Диагностика и лечение тетрады Фалло у детей

Врожденный порок сердца не является приговором для маленького пациента и его родителей. Это доказано врачами кардиологических центров Бельгии. Специалисты клиник этой европейской страны успешно справляются со сложными врожденными дефектами сердечной перегородки, такими как триада Фалло.

Из каких аномалий состоит синдром, особенности анатомии

Тетрада Фалло включает сочетание четырех аномалий:

Из каких аномалий состоит синдром, особенности анатомии
  • дефекта в межжелудочковой перегородке;
  • правосторонней позиции аорты (как бы «сидит верхом» на обоих желудочках);
  • стенозирования или полного заращения легочной артерии, она удлиняется и сужается за счет поворота дуги аорты;
  • выраженной правожелудочковой гипертрофии миокарда.

Среди сочетаний пороков со стенозом легочной артерии и дефектами перегородок имеется еще 2 формы, описанные тоже Фалло.

Из каких аномалий состоит синдром, особенности анатомии

Триада состоит из:

  • отверстия в межпредсердной перегородке;
  • стеноза легочной артерии;
  • правожелудочковой гипертрофии.
Из каких аномалий состоит синдром, особенности анатомии

Пентада — к первому варианту добавляет нарушенную целостность межпредсердной перегородки.

В большинстве случаев аорта получает большой объем крови из правых отделов сердца без достаточной концентрации кислорода. Гипоксия формируется по циркуляторному типу. Синюшность выявляется у новорожденного ребенка или в первые годы жизни малыша.

Из каких аномалий состоит синдром, особенности анатомии

В результате сужается воронка правого желудочка, над ним образуется полость, похожая на дополнительный третий желудочек. Повышенная нагрузка на правый желудочек способствует его гипертрофии до толщины левого.

Единственным компенсаторным механизмом в этой ситуации можно считать появление значительной коллатеральной (вспомогательной) сети вен и артерий, подающих кровь в легкие. Открытый боталлов проток временно поддерживает и улучшает гемодинамику.

Из каких аномалий состоит синдром, особенности анатомии

А еще советуем почитать:Как вылечить порок сердца

Для тетрады Фалло типично сочетание с другими аномалиями развития:

Из каких аномалий состоит синдром, особенности анатомии
  • незаращением боталлова протока;
  • добавочной верхней полой веной;
  • дополнительными венечными артериями;
  • синдромом Денди Уокера (гидроцефалия и недоразвитие мозжечка);
  • у ¼ пациентов сохраняется эмбриональная правая дуга аорты (болезнь Корвизара);
  • врожденной карликовостью и олигофренией детей (синдром Корнелии де Ланге);
  • пороками внутренних органов.

Как проходит операция при тетрада Фалло?

Тетрада Фалло (так называемая, «синюшная» болезнь) – одна из наиболее часто встречаемых у детей тяжелых патологий развития сердца.

Организм больного испытывает острый дефицит кислорода, т. к. врожденные анатомические дефекты недоразвития сердечной перегородки приводят к неминуемому смешиванию артериальной и венозной крови. При тетраде Фалло детям требуется медицинская помощь.

В МЦ имени Святослава Федорова предоставляются комплексные услуги в области детской кардиохирургии. Современные методы диагностики с полным обследованием организма ребенка позволяют выявить врожденные пороки сердца (ВПС) еще на ранней стадии.

Что такое тетрада фалло у детей?

Детский ВПС характеризуется следующими аномалиями: недоразвитием правого желудочка сердца с одновременным смещением артериальной конусной перегородки в сторону, а также дефектом межжелудочковой перегородки. На фоне затрудненного оттока крови из правого желудочка сердца развивается вторичная гипертрофия.

Подобное смещение перегородки конуса обусловлено, прежде всего, стенозом (атрезией) правого желудочка, недоразвитием легочного ствола и целого клапанного аппарата сердца.

Диагностика тетрада Фалло

В детском центре имени Святослава Федорова проводится комплексная диагностика сердечно-сосудистой системы.

В рамках обследования для последующего лечения тетрада Фалло необходимо получить результаты:

  • Лабораторного исследования анализа образца крови (общий);
  • Электрокардиографии (ЭКГ);
  • Эхокардиографии (ЭХОКГ);
  • Ультразвукового исследования работы сердца (УЗИ);
  • Рентгенологического исследования сердца и магистральных сосудов (рентгенографии грудной клетки).

Показания к проведению операции

В целом, клиническая картина при этом заболевании и выбор тактики лечения целиком зависит от наличия/отсутствия сопутствующих патологий. Наряду с этим, показания к операции при Тетрада Фалло носят абсолютный характер, поэтому даже при бессимптомном течении детям с таким диагнозом показано раннее оперативное лечение.

В нашем медицинском центре врачи и хирурги придерживаются поэтапной методики лечения врожденных патологий развития сердца у детей:

  • Консервативное лечение – проводится препаратами инотропной поддержки (кардиотрофики, симпатомиметики, сердечные гликозиды, мочегонные средства);
  • Хирургическая операция на сердце – паллиативная и радикальная коррекция.
Читайте также:  Роль торакоскопии в диагностике болезней легких

Отметим, что паллиативные операции и радикальная коррекция порока с устранением стеноза и пластикой ДМЖП выполняются детям не моложе 3-х лет.

Суть операци при тетрада Фалло

  • Паллиативная коррекция.

    Основной смысл паллиативного (облегчающего) хирургического вмешательства заключается в подготовке искусственного сосудистого русла – артериального протока между аортой и легочной артерией для дальнейшей радикальной коррекции порока сердца.

Из проводимых в настоящее время паллиативных операций в МЦ Святослава Федорова предпочтение отдается методике подключично–легочного анастомоза (шунтирование по Блелоку–Тауссиг).

  • Радикальная операция – одноэтапная,выполняется с искусственным кровообращением.

Ход операции при Тетрада Фалло следующий: над выходным отделом правого желудочка вскрывается его стенка, скальпелем вырезаются мышцы, которые суживают выходные протоки из желудочка в легочную артерию.

Место дефекта межжелудочковой перегородки закрывается заплатой из войлочного тефлона.

Для профилактики возможного сужения протоков выходного отдела аналогичная заплата вшивается и в разрез стенки правого желудочка.

С большим успехом в МЦ им. Святослава Федорова применяется поэтапная методика радикальной коррекции. В частности, на 1-м этапе создается один из обходных анастомозов, а спустя 2—3 года проводится радикальное вмешательство с целью перевязки ранее наложенного анастомоза.

Прогноз после операции

Безусловно, судить о какой-либо стабильности результатов после таких операций крайне сложно, поскольку сведения об этом только накапливаются в настоящее время.

Простая радикальная коррекция при тетрада Фалло отмечается сравнительно большим % летальности в ближайшем послеоперационном периоде, тогда как при поэтапной радикальной коррекции риск послеоперационной летальности снижается до 7%.

Бывает ли тетрада Фалло после операции?

Наряду с благоприятными результатами радикальной операции известны также случаи структурных изменений в биологических клапанах, которые были имплантированы в область клапана легочного ствола. В конечном итоге, это приводило к стенозу легочного ствола.

Сколько живут после такой операции?

В целом, прогнозы при тетраде Фалло неблагоприятные, т. к. общая продолжительность жизни целиком зависит от степени кислородного голодания (гипоксии мозга) больного.

Наш адрес: г. Москва, ул. Новослободская, дом 31/1.

Запись детей на обследование по тел. +7 (495) 609-22-72. 

Как проходит операция при тетрада Фалло?

Тетрада Фалло у плода, новорожденных детей и взрослых: код по МКБ-10, характеристика, операции для лечения и клинические рекомендации

Комбинация четырех строго определенных анатомических дефектов в строении сердца и сосудов дает основание диагностировать врожденный порок сердца под названием — тетрада Фалло.

Заболевание выявил и описал француз-патологоанатом в 1888 году. За прошедшие 100 с лишним лет медикам удалось добиться хороших результатов по раннему выявлению и устранению этого порока.

Что это такое: описание и код по МКБ-10

Тетрада Фалло – это врожденный порок сердца, который довольно часто диагностируется у новорожденных детей. Код по МКБ-10 — Q21.3.

Тетрада Фалло у плода, новорожденных детей и взрослых: код по МКБ-10, характеристика, операции для лечения и клинические рекомендации

Тетрада Фалло встречается у 3% детей, что составляет пятую часть от всех выявляемых врожденных сердечных пороков. 30% всех выкидышей и неразвивающихся беременностей связывают с наличием у плода тетрады Фалло, и ещё 7% малышей с данной патологией рождаются мертвыми.

Эти печальные цифры отнюдь не свидетельствуют в пользу абсолютной летальности данного заболевания, но обращают внимание на его тяжесть и неотвратимость срочного медицинского вмешательства.

Диагностируется тетрада Фалло в том случае, если имеет место сочетание сразу четырех анатомических дефектов строения сердечно-сосудистой системы у новорожденного:

  • Стеноз или сужение легочной артерии, которая выходит из правого желудочка. Её непосредственное предназначение – проводить венозную кровь к легким. Если в устье легочной артерии имеется сужение – то кровь из желудочка сердца в артерию поступает с усилием. Это приводит к значительному повышению нагрузки на правые отделы сердца. С возрастом стеноз усиливается – то есть данный порок имеет прогрессирующее течение.
  • Дефект в виде отверстия в межжелудочковой перегородке (ДМЖП). В норме желудочки сердца разделены глухой перегородкой, что позволяет сохранять разное давление в них. При тетраде Фалло в межжелудочковой перегородке имеется просвет и поэтому давление в обоих желудочках уравнивается. Правый желудочек при этом нагнетает кровь не только в легочную артерию, но и в аорту.
  • Декстрапозиция или смещение аорты. В норме аорта находится по левую сторону сердца. При тетраде Фалло она смещена вправо и располагается непосредственно над отверстием в межжелудочковой перегородке.
  • Увеличение правого желудочка сердца. Развивается вторично, вследствие увеличенной нагрузки на правые отделы сердца из-за сужения артерии и смещения аорты.

В 20-40% случаев при тетраде Фалло имеются сопутствующие сердечные пороки:

Таблица сравнения триады, тетрады и пентады Фалло.

Заболевание Триада Тетрада Пентада
Анатомические дефекты
  • клапанный стеноз лёгочной артерии или обструкция выходного отдела правого желудочка сердца;
  • увеличение правого желудочка сердца;
  • ДМПП.
  • стеноз выходного отдела правого желудочка;
  • субаортальный дефект межжелудочковой перегородки;
  • декстропозиция аорты;
  • гипертрофия правого желудочка (признаки патологии на ЭКГ).
Аналогично тетраде, но дополнительно имеется пятый дефект — дефект межпредсердной перегородки.
Тетрада Фалло у плода, новорожденных детей и взрослых: код по МКБ-10, характеристика, операции для лечения и клинические рекомендации

Гемодинамика

При пороке развиваются следующие последовательные нарушения гемодинамики:

  • Вследствие сужения легочной артерии правый желудочек испытывает перегрузку объемом (со стороны правого предсердия) и давлением (со стороны легочной артерии). Переполнение кровью вызывает усиление его ударной силы;
  • Когда давление в правом желудочке становится критическим, начинается венозный сброс справа налево;
  • Из левого желудочка смешанная кровь поступает в аорту;
  • Аорта ввиду врожденной декстропозиции дополнительно получает кровь из правого желудочка;
  • Содержание в крови углекислого газа повышается, кислорода – снижается (гипоксемия);
  • Во внутренних органах начинается гипоксия, которая усугубляется обеднением малого круга кровообращения;
  • Вследствие кислородной недостаточности развивается полицитемия — повышение уровня клеток крови и гемоглобина.

Диагностические мероприятия

Обследование пациента с подозрением на врожденный порок сердца проводится согласно методикам ВОЗ. В кардиологических клиниках Бельгии созданы необходимые условия для того, чтобы диагностические процедуры были проведены в кратчайшие сроки.

Все исследования безболезненны и не инвазивны, но позволяют составить общую картину нарушений в работе сердца и дыхательной системы.

План обследования пациента с триадой Фалло:

  1. Осмотр и изучение анамнеза.
  2. Рентгеновские исследования. На снимках определяются характерные для этого заболевания изменения в размерах сердца, вызванные увеличением правого предсердия.
  3. УЗИ сердца – проводится либо при помощи абдоминального датчика, либо через пищевод.
  4. ЭКГ – измерение электрической проводимости сердечной мышцы. Показано при нарушениях сердечного ритма.
  5. КТ или МРТ – позволяют получить послойные снимки сердца и легких.
  6. Оксиметрия – неинвазивная методика, позволяющие определить степень насыщения крови кислородом в периферических сосудах. Именно дефицит этого вещества и дает характерный симптом триады Фалло – цианоз.
  7. Развернутый общий анализ крови для определения уровня гемоглобина. Этот показатель крови при пороке сердца будет повышен. Таким образом, организм компенсирует хроническое кислородное голодание.

Причины и факторы риска

Анатомические структуры сердца формируются у плода в первые три месяца внутриутробного развития.

Именно в это время любые повреждающие воздействия извне на организм беременной женщины могут оказать роковое влияние на формирование врожденного порока сердца.

Факторами риска в это время являются:

  • вирусные заболевания, протекающие в острой форме;
  • употребление беременной некоторых медикаментов, психоактивных и психотропных веществ (в том числе табака и алкоголя);
  • отравление тяжелыми металлами;
  • радиоактивное облучение;
  • возраст будущей матери больше 40 лет.

Европейские ученые обнаружили, что тетрада Фалло коррелирует с некоторыми генетическими заболеваниями у младенцев, что позволило им предположить наследственный характер этого порока.

Диагностика тетрады Фалло

У людей с данным пороком сердца легко заподозрить истинный диагноз благодаря визуальному осмотру — в глаза бросается бледность или цианоз кожи, вынужденное положение сидя, выпячивание грудной клетке в кардиальной области. Также применяют дополнительные лабораторно-инструментальные методы обследования — это:

  • ЭКГ — отмечается правосторонняя локализация электрической оси сердца, изменение размеров правого желудочка в сторону увеличения, нарушения проводимости миокарда;
  • ЭхоКГ — измеряются размеры кардиальных камер, визуализируются врожденные аномалии, их локализация и тяжесть течения;
  • вентрикулография;
  • рентгенография ОГК — на рентгене при тетраде Фалло у детей и людей старшего возраста обнаруживается кардиомегалия, ухудшение визуальной видимости легочного рисунка, приобретение сердцем формы башмачка;
  • МРТ сердца;
  • УЗИ — можно определить степень, размер и характер не физиологических изменений в структурах сердечно-сосудистой системы.

Основные терапевтические методики

Перед тем как назначить дату хирургического вмешательства, врач проводит УЗИ и МРТ сердца. Цель указанных процедур — оценить несколько взаимосвязанных факторов. С одной стороны, необходимо убедиться, что пациент выдержит всю операцию. Во-вторых, медик должен заранее продумать ход всей процедуры. Во многом продолжительность вмешательства зависит от возраста пациента и степени физической деформации перегородки и отвода.

При этом больному назначается медикаментозная терапия. Ее цель — обеспечить минимально необходимый приток кислорода. Для этого используются ингаляторы. Среди других консервативных терапевтических средств, позволяющих снизить степень выраженности клинических симптомов, выделяют внутривенные инъекции. Вводятся они под строгим контролем врача.

Если в течение нескольких дней консервативная методика не дала положительного результата, назначается дата проведения операции тетрады фалло. Несовершеннолетнему пациенту в срочном порядке накладывается анастомоз. Его задача — восстановить в той или иной степени нормальный кровоток. По мере улучшения общего самочувствия врачом планируются дальнейшие медикаментозные и операционные методики.

Основные терапевтические методики

Основная задача врача на первоначальном этапе — стабилизировать состояние здоровья пациента. Чем быстрее восстановится даже в незначительной степени нормальный кровоток, тем быстрее исчезнет прямая угроза жизни. После этого можно переходить к планированию непосредственной корректировки положения артерии и перегородки. Для этого используются различные средства. Выбор продиктован общим самочувствием пациента с диагнозом триада фалло и наличием медицинских противопоказаний.

На протяжении всего терапевтического курса ребенок в обязательном порядке находится в стенах лечебного учреждения. Только в этом случае можно исключить вероятность развития опасных осложнений.

Гемодинамические нарушения

Кровообращение при тетраде Фалло изменяется из-за стеноза выводного тракта правого желудочка и отсутствия части перегородки между желудочками. Выраженность таких нарушений определяется размерами дефектов.

При значительном сужении легочной артерии и больших размерах дефекта перегородки желудочков в легочное русло поступает меньшее количество крови, а в аорту – большее. Этот процесс вызывает недостаточное обогащение артериальной крови кислородом и проявляется цианозом. Большой септальный дефект вызывает сравнивание показателей давления в обоих сердечных желудочках, и при полном перекрытии устья легочной артерии из аорты кровь поступает в малый круг кровообращения через артериальный проток или другие обходные пути.

При умеренном сужении легочной артерии сброс крови из-за высокого периферического сопротивления происходит слева направо и цианоз не появляется. Однако со временем из-за прогрессирования стеноза сброс крови становится перекрестным, а затем и право-левым. В результате у больного возникает синюшность.

Формирование клинической картины

В большинстве случаев зачатки тетрады фалло закладываются с 2 по 8 неделю внутриутробного развития. В силу генетического предрасположенности или проблем, связанных с патологией развития плода, у будущего ребенка проявляется сбой в процессе развития сердечной мышцы. Проанализировав множество клинических случаев, врачи выделили следующие причины:

  • перенесенные матерью на ранних сроках беременности инфекционные заболевания в любой форме;
  • продолжительный прием сильнодействующих медицинских препаратов: седативные и снотворные;
  • продолжительная гормональная терапия незадолго до зачатия или на ранних сроках беременности;
  • пагубное пристрастие к алкогольным напиткам, курению или наркотическим средствам;
  • вредные или даже опасные производственные условия.

Приведенный список говорит о том, что будущий ребенок еще до момента зачатия подвержен множеству рисков. Задача родителей — пройти обследование до начала беременности. Чем раньше будут выявлены патологии или даже незначительны отклонения в состоянии здоровья, тем меньше проблем будет у малыша. Не стоит отказываться от обязательных визитов к врачу во время беременности.

Медицинская статистика говорит о том, что различные формы врожденного порока сердца (ВПС) можно если не предупредить, то существенно снизить их последствия. Даже если у малыша не самая лучшая наследственность, достижения современной медицины позволяют оказать необходимую помощь. Благодаря оперативному вмешательству ребенок будет жить полноценно.