ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ — Большая Медицинская Энциклопедия

Причины вагоинсулярного криза

Непосредственным фактором, провоцирующим криз, является повышение тонуса блуждающего нерва – ваготония. Причинами активизации парасимпатической нервной системы могут быть:

• черепно-мозговые травмы, в том числе и родовые;
• недостаток кислорода при внутриутробном развитии;
• стрессовые состояния, переживания;
• инфекционные болезни;
• низкая физическая активность;
• сахарный диабет, чаще 2 типа;
• ожирение;
• возрастные гормональные изменения – пубертатный период, климакс;
• умственное перенапряжение;
• заболевания органов пищеварительной системы;
• смена климата.

Рекомендуем прочитать статью о нейроциркуляторной дистонии. Из нее вы узнаете о причинах появления патологии, ее типах и симптомах, проведении диагностики и методах терапии, мерах профилактики.

А здесь подробнее об артериальной гипотензии.

Причины возникновения

Среди наследственных причин можно выделить следующие: врождённая эритропоэтическая порфирия, наследственный сфероцитоз, эллиптоцитоз, дефицит гл-6-ф-дегидрогеназы, талассемии, серповидноклеточная анемия, носительство стабильных аномальных Hb и пр. Среди приобретенных причин можно выделить следующие:

• гипофосфатемия;
• переливание несовместимой крови, вакцинация;
• инфекционные заболевания (малярия, сифилис, Bartonellabacilliformis, Clostridiumperfringens и др.);
• некоторые лекарственные средства (фенацетин, фенилгидразин, ацетанилид, антималярийные препараты, сульфаниламиды и антипиретики при дефиците г-6-фд,  парааминосалициловая кислота, хинин и т.п.);
• некоторые химические вещества (свинец, нитробензол и пр.);
• биологические воздействия (укусы пауков, некоторых змей);
• механические факторы (например, искусственные сердечные клапаны, маршевая гемоглобинурия и др.);·  ожоги;
• гемолиз при воздействии холодовых агглютининов;
• неясная этиология (например, при идиопатической пароксизмальной ночной гемоглобинурии).

Методы лечения гемолитических анемий Наследственные гемолитические анемии

1. Спленэктомия. Показания к спленэктомии.

1) Частые гемолитические кризы.

2) Постоянная анемия с клиническими проявлениями анемического синдрома.

3) Значительная гипербилирубинемия даже без анемии.

4) Отставание в физическом развитии детей.

5) Спленомегалия, осложненная явлениями гиперспленизма.

6) Наличие желчнокаменной болезни, являющейся осложнением микросфероцитарной ГА Минковского-Шоффара. Холецистэктомию и спленэктомию осуществлять в таких случаях одновременно.

2 Трансфузии эритромассы проводить при гематокрите {amp}lt;25%

при дефиците Г6ФД — флавинат 2 мг в/м — 2-3 раза в день, рибофлавин 0,015 х 3 раза в день; вит. Е 150 мг/сутки; ксилит 5-10 г х 3 раза в день, глюкозы в/в; При дефиците пируваткиназы — рибоксин (инозин, аденин) как предшественник АТФ парентерально, внутривенно и (или) перорально.

При любой форме гемолитической анемии требуется врачебное вмешательство и контроль процесса лечения. Это исключит патологические проявления, которые могут быть фатальными.

Вначале доктор должен быть полностью убежден, что вызвало нарушения в образовании и цикле жизнедеятельности эритроцитов. В этом поможет диагностика, основанная на опросе больного, выявлении факторов возможных нарушений. Немало важная часть — изучение жидких сред организма.

Врожденная или приобретенная гемолитическая анемия предопределена приступами почечной, печеночной колик. При обострении проводят удаление селезенки, что  приводит к выздоровлению, состав крови восстанавливается. В случае частых печеночных колик проводят операцию по удалению камней и желчного пузыря.

В целях профилактики больному назначается длительный курс приемов медицинских препаратов желчегонной действия, спазмолитиков. Периодически больным проводят гастродеуденоскопию.

Часто болеющим предлагается заменное переливание крови с повышенным содержанием эритроцитов, что восстановит гемолитический баланс. Диагностика должна исключить возможный шок от несовместимости групп крови.

Часто болезнь лечится гормональными средствами. Для этого подходит Преднизалон. Если течение болезни ближе к тяжелому, то проводят общую дезоинтексикацию и назначаются цитостатики (кроме детского возраста).

В последние годы применяется метод гемотрансфузии эритроцитов или анаболитических препаратов с антиоксидантным воздействием. В случае дефицита железа – лекарственные средства для его восстановления.

Патогенез

К сожалению или к счастью, но человеческий организм привык довольно стереотипно реагировать на различные раздражители. В некоторых случаях это позволяет нам выжить, но в большинстве своем в таких жестких мерах нет необходимости.

Гемолитический криз начинается с того, что нарушается стабильность мембраны эритроцита. Это может происходить несколькими способами:

• в виде нарушение движения электролитов;
• разрушения белков мембраны токсинами бактерий или ядом;
• в виде точечных поражений от воздействия иммуноглобулинов («продырявливание» эритроцита).

Если стабильность мембраны клетки крови нарушена, то в нее начинает активно поступать плазма из сосуда. Это приводит к увеличению давления и в итоге к разрыву клетки. Другой вариант: внутри эритроцита происходят процессы окисления и накапливаются кислородные радикалы, которые также увеличивают внутреннее давление. После достижения критического значения следует взрыв. Когда подобное происходит с одной клеткой или даже с десятком – это незаметно для организма, а иногда даже полезно. Но в случае, если гемолизу подвергаются одновременно миллионы эритроцитов, последствия могут быть катастрофическими.

Из-за разрушения красных кровяных телец резко возрастает количество свободного билирубина — токсического вещества, которое отравляет печень и почки человека. Кроме того, падает уровень гемоглобина. То есть нарушается дыхательная цепь, и организм страдает от кислородного голодания. Все это вызывает характерную клиническую картину.

Симптомы гемолитической анемии

Гемолитическая анемия независимо от причин, непосредственно вызывающих гемолиз, имеет в своем течении 3 периода: период гемолитического криза, период субкомпенсации гемолиза и период компенсации гемолиза (ремиссии). Гемолитический криз возможен в любом возрасте и провоцируется чаще всего инфекционным заболеванием, вакцинацией, охлаждением или приемом лекарств, но может возникнуть и без видимых причин. В периоде криза резко усиливается гемолиз и организм не в состоянии быстро восполнить необходимое количество эритроцитов и перевести образующийся в избытке непрямой билирубин в прямой. Таким образом, гемолитический криз включает билирубиновую интоксикацию и анемический синдром.

Структура гемолитических анемий

В настоящее время общепринятым является выделение наследственных и приобретенных форм гемолитических анемий.

Среди наследственных гемолитических анемий в зависимости от характера поражения эритроцитов выделяют формы, связанные с нарушением (нарушение структуры белка мембраны или нарушение липидов мембраны); формы, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов (пентозофосфатного цикла, гликолиза, обмена глутатиона и прочих) и формы, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина. При наследственных гемолитических анемиях сокращение продолжительности жизни эритроцитов и преждевременный гемолиз генетически детерминированы: выделяют 16 синдромов с доминантным типом наследования, 29 — с рецессивным и 7 фенотипов, передающихся по наследству, сцепленных с Х-хромосомой. Наследственные формы преобладают в структуре гемолитических анемий.

Приобретенные гемолитические анемии

Помимо указанных выше признаков, общих для всех гемолитических анемий, имеются симптомы, патогномоничные для конкретной формы заболевания. Каждая наследственная форма гемолитических анемий имеет свои дифференциально-диагностические признаки. Дифференциальный диагноз между различными формами гемолитических анемий следует проводить у детей в возрасте старше года, так как в это время исчезают анатомо-физиологические особенности, свойственные крови детей раннего возраста: физиологический макроцитоз, колебания количества ретикулоцитов, преобладание фетального гемоглобина, сравнительно низкая граница минимальной осмотической стойкости эритроцитов.

Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцитов (мембранопатии)

Мембранопатии характеризуются наследственно обусловленным дефектом структуры белка мембраны или нарушением липидов мембраны эритроцитов. Наследуются аутосомно-доминантно или аугосомно-рецессивно.

Гемолиз локализуется, как правило, внутриклеточно, то есть деструкция эритроцитов происходит преимущественно в селезенке, в меньшей степени — в печени.

Классификация гемолитических анемий, связанных с нарушением мембраны эритроцитов:

1. Нарушение структуры белка мембраны эритроцитов
   1. наследственный эллиптоцитоз;
   2. наследственный стоматоцитоз;
   3. наследственный пиропойкилоцитоз.
2. Нарушение липидов мембраны эритроцитов
   1. наследственный акантоцитоз;
   2. наследственная гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом активности лецитин-холестерин-ацил-трансферазы;
   3. наследственная несфероцитарная гемолитическая анемия, обусловленная увеличением в мембране эритроцитов фосфатидилхолина (лецитина);
   4. детский инфантильный пикноцитоз.

Лечение гемолитического криза

КРИЗЫ (франц. crise перелом, приступ) — термин, используемый для обозначения внезапных изменений в организме, которые характеризуются приступообразным появлением или усилением симптомов болезни и носят преходящий характер. Систематизация К. крайне сложна, т. к. под этим термином подразумевают явления, нередко отличающиеся по патогенезу и клин, проявлениям. Так, термины «бластный криз», «ретикулоцитарный криз» применяются в гематологии для обозначения остро возникающих изменений состава крови при лейкозах, пернициозной анемии; в офтальмологии нередко используются термины «глаукоматозный криз», «глаукомоциклический криз» при глаукоме; в хирургии — «криз отторжения» при трансплантации органов или тканей; в неврологии -«миастеническнй. криз» при миастении, «табетический криз» при спинной сухотке, «солярный криз» при солярите; в гастроэнтерологии — «желудочный, кишечный криз». Перечисленные К. относятся к закономерным проявлениям определенных патол, состояний или заболеваний. Наряду с ними существует другая группа К., которые выступают как ведущий клин, признак болезни. К этой группе относятся церебральные К., гипертонические К., тиреотоксический, аддисонический, катехоламиновый, гиперкальциемический, гемолитический, эритремический и некоторые другие.

Гемолитический криз

Гемолитический криз – острое состояние, которое может возникнуть при различных заболеваниях крови (переливание крови, воздействие ядов и медикаментов).

Гемолитический криз начинается с нарушения стабильности мембраны красных кровяных клеток вследствие действия токсина или иммуноглобулинов, например. Изменение проницаемости эритроцита приводит к поступлению внутрь его содержимого плазмы, в результате чего клетка разрывается.

При разрушении эритроцитов высвобождается гемоглобин, в ходе превращений он преобразуется в билирубин. При гемолизе происходит повышение уровня непрямого билирубина. Из-за нехватки гемоглобина нарушаются процессы переноса кислорода к тканям, что вызывает анемический синдром.

Симптомами гемолитического криза являются:

• тошнота;
• рвота;
• повышение температуры;
• боль в животе;
• тёмный цвет мочи;
• пожелтение кожи;
• появление одышки.

В тяжёлых случаях появляется острая почечная недостаточность, и происходит падение давления.

Во время тяжёлого приступа проводят такой спектр лечебных мероприятий:

• при интенсивных болях – анальгетики;
• введение плазмозамещающих растворов с целью детоксикации;
• назначение препаратов, связывающих билирубин;
• кислородотерапия;
• переливание крови;
• назначение стабилизаторов мембран эритроцитов;
• при подозрении на аутоиммунный характер назначаются глюкокортикоиды.

Вместе с неотложными мероприятиями проводятся исследования крови на выявление причины гемолитического криза.