Гепаторенальный синдром клинические рекомендации

Причины развития

Синдром развивается на фоне фульминантной (быстро и внезапно возникающей) печеночной недостаточности тяжелой степени или выраженных заболеваний:

• цирроза печени;
• острых тяжелых гепатитов;
• операций на желчевыводящих путях или печени;
• обтурационной желтухи;
• опухолей.

Гибель печеночных клеток провоцирует образование рубцов, и, как следствие, нарушение кровотока в дольках печени.

Кроме того, продукты распада стимулируют воспалительную реакцию. В результате нарушаются все функции печени, а также кровоснабжение, как самого органа, так и почек, развивается портальная гипертензия.

Нарушение почечной функции возникает вследствие отклонения от нормы системного кровотока, что ведет к:

• вазоконстрикции почечных артерий;
• сокращению скорости клубочковой фильтрации;
• росту креатинина;
• уменьшению перфузии почек;
• почечной недостаточности;
• задержка натрия и воды вследствие увеличения внутрисосудистого давления ведет к развитию асцита и отека.

Клиническая картина

Общие симптомы:

• Появление слабленности, повышенной утомляемости. Желтушность кожи, склер.
• Изменение вкусовых предпочтений.
• Деформация суставов на пальцах ног и рук с образованием симптома «барабанных палочек» на фоне «остекления» («озеркаливания») каждого ногтя.
• Развитие пальмарной эритемы.
• Появление ксантом (желто-коричневых бляшек) преимущественно на области верхних век,«сосудистых звездочек» .
• Гепатолиенальный синдром.
• Олиго- и анурия при проведении водной нагрузки и снижение уровня ионов натрия в крови.
• Появляется околопупочная грыжа и периферическая отечность.
• Расширение подкожных вен на передней брюшной стенке («голова медузы»).
• У мужчин увеличиваются грудные железы.
• Азотемия.
• Артериальная гипотензия.

Вышеописанные симптомы появляются еще до поражения почек, при присоединении гепаторенального синдрома признаки нарушения работы клубочкового аппарата прогрессируют быстро.

На фоне вышеописанной картины выделяют два типа течения гепаторенального синдрома: первый определяется быстропрогрессирующим ухудшением работы почек (менее 2-х недель), увеличением уровня креатинина крови в 2 и более раза, азота мочевины до 120 мг/дл, олигурией или анурией, при втором типе недостаточность ренальных функций развивается постепенно, азот мочевины повышается до 80 мг/дл, снижается натрий крови, данный тип прогностически более благоприятный.

Методы диагностики

Чтобы получить максимально точный диагноз, медик должен внимательно изучить и расшифровать результаты лабораторного исследования крови и мочи. Важно понять, что нарушения в функционировании почек напрямую связаны с патологическими изменениями в печени. Постановка точного диагноза проводится методом исключения. При этом учитываются самые распространенные причины развития почечной недостаточности.

В проведении обследования большое значение имеют следующие показатели:

• Олигурия или анурия, сопровождающаяся высоким удельным весом мочи.
• Пониженная концентрация натрия в крови.
• Увеличение содержания азотистых соединений в организме больного.

Медик может назначить пациенту допплерографию сосудов почки, чтобы выявить участки сужения артерий. В некоторых случаях необходим забор тканей на биопсию для выявления серьезных патологий в клетках.

Механизм развития

Многочисленные исследования показали, что рассматриваемый синдром развивается при нормально функционирующем канальцевом почечном аппарате в результате появления аномального ренального кровотока на фоне печеночных патологий. Патогенез заболевания на начальной стадии связывается с вазодилятацией, т. е. расширением общей сосудистой системы вне почек при констрикции (сужении) почечных артерий. Этот процесс ведет к увеличению сосудистого сопротивления и уменьшению системного давления кровотока, что вызывает падение интенсивности клубочковой фильтрации.

Несмотря на то что сердце продолжает вбрасывать достаточное количество крови, нормальный ренальный кровоток не достигается, т. к. происходит его перераспределение с направлением в селезенку, ЦНС и другие органы. Снижение фильтрационной функции приводит к повышению содержания ренина в кровяной плазме. На фоне указанных процессов развивается гиповолемия, которая способна на короткое время стабилизировать кровоток, но в дальнейшем становится причиной внутренних кровотечений. В патогенезе болезни особо выделяется роль перфузии портального типа, активизации продуцирования вазоконстрикторов (эндотелинов и лейкотриенов) и снижения выделения оксида азота, простогландинов, калликреина.

В целом, патогенез гепаторенального синдрома развивается в 3 основных направлениях;

1. Нарушение гемодинамики. На почки приходится почти четверть всего системного кровотока, а потому заболевание ведет к нарушению всей гемодинамики: растут сердечные выбросы, снижается артериальное давление, уменьшается сопротивляемость сосудов на периферии при увеличении резистивности сосудов почек.
2. Системная вазодилатация. Клиническая картина включает такие проявления: увеличение количества вазодилататоров, что вызывает снижение общего сосудистого тонуса и проницаемости калиевых каналов; активизация вазоконстрикторных процессов эндогенного характера; уменьшение кровяного объема; увеличение глкагона, блокирующего чувствительность мезентериальных артериол.
3. Вазоконстрикция почечных сосудов. Она развивается в таком порядке: возникают спазмы клубочковых артериол за счет активизации системы ренин-ангиотензин-альдостерон. Уменьшается фильтрация, повышается натриевая реабсорция в результате активизации симптоматической нервной системы. Нарушается выработка различных веществ, в частности растет уровень вазопрессина, аденозина, простагландинов, эндотелина. Интенсивное продуцирование лейкоцитов и лейкотриенов приводит к снижению количества мезангиальных клеток. В запущенной стадии развивается почечная ишемия, сопровождающаяся активным выделением тромбоксана.

Клинические проявления

1. Гемодинамические нарушения

• увеличение сердечного выброса;
• негативные изменения резистентности сосудов (снижение у периферических и повышение у почечных).

2. Системная вазодилатация (требуется специальное лечение)

• снижение сосудистого тонуса, объясняемое повышением уровня вазодилататоров (простациклин, NO, глюкагон) и ухудшением проницаемости калиевых каналов;
• активация эндогенных вазоконстрикторных механизмов;
• снижение объема крови;
• угнетение чувствительности мезентериальных артериол к ангиотензину и катехоламинам.

3. Вазоконстрикция почечных сосудов

• усиление РААС (ренин-ангиотензин-альдостероновой системы) приводит к спазму артериол клубочков;
• активация СНС (симпатической нервной системы) вызывает усиление реабсорбции натрия, вазоконстрикцию афферентных артериол и снижение клубочковой фильтрации;
• увеличение концентрации вазопрессина;
• высокий уровень аденозина;
• усиление синтеза простагландинов;
• повышенное содержание эндотелина-I;
• уменьшение объема мезангиальных клеток, объясняемое усиленным синтезом лейкотриенов (C4, D4) и лейкоцитов;
• прогрессирующая ишемия почек ведет к активизации выработки тромбоксана A2.

Диагностика патологии

Чтобы установить правильный диагноз и назначить пациенту эффективную тактику терапии, следует провести комплексное исследование всего организма, используя лабораторные и инструментальные методики.

Гипертония диагностируется в том случае, если у человека в течение нескольких недель значения кровяного давления находятся выше показателя 140/90. Однако с помощью исследования мочи можно выявить проблемы на ранней стадии развития. Когда обнаруживаются дополнительные болезни выделительной системы, диагностируется почечная форма недуга, которая считается вторичной.

Лабораторные исследования крови и мочи представляют собой один из самых важных диагностических этапов. Ультразвуковое исследование помогает определить наличие физиологических изменений в почках и прочие нарушения.

Также больным делается сканирование, урография и рентгенография.

МСКТ: стеноз правой почечной артерии (указано стрелкой) у пациента с вазоренальной гипертонией

С помощью комбинированных методов удается определить разновидность недуга, после чего стоит приступить к лечебной тактике.

Клинические особенности

Клинические особенности гепаторенального синдрома отражают основные заболевания печени, нарушения функции почек и нарушения кровообращения, которые являются частью состояния.

Признаки печеночной недостаточности

• Увеличение печени (гепатомегалия);
• Асцит;
• Желтуха;
• Зуд;
• Особенности портальной гипертензии (например, расширенные кровеносные сосуды у основания пищевой трубки и вокруг пупка, снижение функций мозга);
• Нарушения свертывания крови;
• Увеличенная грудь у мужчин (гинекомастия);
• Изменения в ногтях, связанное с болезнью печени;
• Красноватое окрашивание ладоней (ладонная эритема), сосуды под кожей (паутина);
• Обобщенные нарушения, такие как слабость, истощение, потеря аппетита.

Признаки нарушения почек

• Почечная недостаточность вызывает снижение выхода мочи. Вывод мочи внезапно снижается при 1-ом типе. Снижение выхода при типе 2 происходит медленнее.
• Анализ крови демонстрирует прогрессирующее повышение уровня креатинина в сыворотке, что указывает на ухудшение состояния почек
• Мочевой осадок может быть нормальным. У пациента может отсутствовать или быть минимальной протеинурия (белок в моче)

Нарушения кровообращения

Проблемы кровообращении отражаются клинически как:

• Увеличение частоты сердечных сокращений с импульсом ограниченного или большого объема;
• Низкое артериальное давление (MAP);
• Низкое яремное венозное давление (JVP);
• Широкое импульсное давление. Импульсное давление представляет собой разницу между систолическим и диастолическим давлением крови.

Анализ крови показывает другие аномалии, такие как:

• Повышенная активность ренина в плазме;
• Увеличенная активность норадреналина;
• Повышенный азот мочевины;
• Низкий уровень натрия;
• Повышенный уровень калия (гиперкалиемия);
• Снижение осмоляльности;
• Повышенная осмоляльность мочи и снижение экскреции натрия в ней;
• Увеличение билирубина в сыворотке;
• Уменьшенный сывороточный альбумин;
• Длительное протромбиновое время.