Гепаторенальный синдром клинические рекомендации

В человеческом организме все системы и органы развиваются и функционируют в тесной взаимосвязи. Нарушение работы одной «шестеренки» порой влечет за собой дисфункцию другой, и разлад всего механизма в целом. Примером такого патологического взаимодействия может служить гепаторенальный синдром – функциональное нарушение почек, развивающееся у пациентов с выраженными заболеваниями печени.

Причины развития

Синдром развивается на фоне фульминантной (быстро и внезапно возникающей) печеночной недостаточности тяжелой степени или выраженных заболеваний:

  • цирроза печени;
  • острых тяжелых гепатитов;
  • операций на желчевыводящих путях или печени;
  • обтурационной желтухи;
  • опухолей.

Гибель печеночных клеток провоцирует образование рубцов, и, как следствие, нарушение кровотока в дольках печени.

Причины развития

Кроме того, продукты распада стимулируют воспалительную реакцию. В результате нарушаются все функции печени, а также кровоснабжение, как самого органа, так и почек, развивается портальная гипертензия.

Нарушение почечной функции возникает вследствие отклонения от нормы системного кровотока, что ведет к:

  • вазоконстрикции почечных артерий;
  • сокращению скорости клубочковой фильтрации;
  • росту креатинина;
  • уменьшению перфузии почек;
  • почечной недостаточности;
  • задержка натрия и воды вследствие увеличения внутрисосудистого давления ведет к развитию асцита и отека.

Клиническая картина

Общие симптомы:

  • Появление слабленности, повышенной утомляемости. Желтушность кожи, склер.
  • Изменение вкусовых предпочтений.
  • Деформация суставов на пальцах ног и рук с образованием симптома «барабанных палочек» на фоне «остекления» («озеркаливания») каждого ногтя.
  • Развитие пальмарной эритемы.
  • Появление ксантом (желто-коричневых бляшек) преимущественно на области верхних век,«сосудистых звездочек» .
  • Гепатолиенальный синдром.
  • Олиго- и анурия при проведении водной нагрузки и снижение уровня ионов натрия в крови.
  • Появляется околопупочная грыжа и периферическая отечность.
  • Расширение подкожных вен на передней брюшной стенке («голова медузы»).
  • У мужчин увеличиваются грудные железы.
  • Азотемия.
  • Артериальная гипотензия.
Клиническая картина

Вышеописанные симптомы появляются еще до поражения почек, при присоединении гепаторенального синдрома признаки нарушения работы клубочкового аппарата прогрессируют быстро.

На фоне вышеописанной картины выделяют два типа течения гепаторенального синдрома: первый определяется быстропрогрессирующим ухудшением работы почек (менее 2-х недель), увеличением уровня креатинина крови в 2 и более раза, азота мочевины до 120 мг/дл, олигурией или анурией, при втором типе недостаточность ренальных функций развивается постепенно, азот мочевины повышается до 80 мг/дл, снижается натрий крови, данный тип прогностически более благоприятный.

Читайте также:  Гемотрансфузионные осложнения при переливании крови

Методы диагностики

Чтобы получить максимально точный диагноз, медик должен внимательно изучить и расшифровать результаты лабораторного исследования крови и мочи. Важно понять, что нарушения в функционировании почек напрямую связаны с патологическими изменениями в печени. Постановка точного диагноза проводится методом исключения. При этом учитываются самые распространенные причины развития почечной недостаточности.

В проведении обследования большое значение имеют следующие показатели:

  • Олигурия или анурия, сопровождающаяся высоким удельным весом мочи.
  • Пониженная концентрация натрия в крови.
  • Увеличение содержания азотистых соединений в организме больного.

Медик может назначить пациенту допплерографию сосудов почки, чтобы выявить участки сужения артерий. В некоторых случаях необходим забор тканей на биопсию для выявления серьезных патологий в клетках.

Механизм развития

Многочисленные исследования показали, что рассматриваемый синдром развивается при нормально функционирующем канальцевом почечном аппарате в результате появления аномального ренального кровотока на фоне печеночных патологий. Патогенез заболевания на начальной стадии связывается с вазодилятацией, т. е. расширением общей сосудистой системы вне почек при констрикции (сужении) почечных артерий. Этот процесс ведет к увеличению сосудистого сопротивления и уменьшению системного давления кровотока, что вызывает падение интенсивности клубочковой фильтрации.

Несмотря на то что сердце продолжает вбрасывать достаточное количество крови, нормальный ренальный кровоток не достигается, т. к. происходит его перераспределение с направлением в селезенку, ЦНС и другие органы. Снижение фильтрационной функции приводит к повышению содержания ренина в кровяной плазме. На фоне указанных процессов развивается гиповолемия, которая способна на короткое время стабилизировать кровоток, но в дальнейшем становится причиной внутренних кровотечений. В патогенезе болезни особо выделяется роль перфузии портального типа, активизации продуцирования вазоконстрикторов (эндотелинов и лейкотриенов) и снижения выделения оксида азота, простогландинов, калликреина.

Механизм развития

В целом, патогенез гепаторенального синдрома развивается в 3 основных направлениях;

  1. Нарушение гемодинамики. На почки приходится почти четверть всего системного кровотока, а потому заболевание ведет к нарушению всей гемодинамики: растут сердечные выбросы, снижается артериальное давление, уменьшается сопротивляемость сосудов на периферии при увеличении резистивности сосудов почек.
  2. Системная вазодилатация. Клиническая картина включает такие проявления: увеличение количества вазодилататоров, что вызывает снижение общего сосудистого тонуса и проницаемости калиевых каналов; активизация вазоконстрикторных процессов эндогенного характера; уменьшение кровяного объема; увеличение глкагона, блокирующего чувствительность мезентериальных артериол.
  3. Вазоконстрикция почечных сосудов. Она развивается в таком порядке: возникают спазмы клубочковых артериол за счет активизации системы ренин-ангиотензин-альдостерон. Уменьшается фильтрация, повышается натриевая реабсорция в результате активизации симптоматической нервной системы. Нарушается выработка различных веществ, в частности растет уровень вазопрессина, аденозина, простагландинов, эндотелина. Интенсивное продуцирование лейкоцитов и лейкотриенов приводит к снижению количества мезангиальных клеток. В запущенной стадии развивается почечная ишемия, сопровождающаяся активным выделением тромбоксана.
Читайте также:  Как подготовиться к процедуре колоноскопия?

Клинические проявления

1. Гемодинамические нарушения

  • увеличение сердечного выброса;
  • негативные изменения резистентности сосудов (снижение у периферических и повышение у почечных).

2. Системная вазодилатация (требуется специальное лечение)

Клинические проявления
  • снижение сосудистого тонуса, объясняемое повышением уровня вазодилататоров (простациклин, NO, глюкагон) и ухудшением проницаемости калиевых каналов;
  • активация эндогенных вазоконстрикторных механизмов;
  • снижение объема крови;
  • угнетение чувствительности мезентериальных артериол к ангиотензину и катехоламинам.

3. Вазоконстрикция почечных сосудов

  • усиление РААС (ренин-ангиотензин-альдостероновой системы) приводит к спазму артериол клубочков;
  • активация СНС (симпатической нервной системы) вызывает усиление реабсорбции натрия, вазоконстрикцию афферентных артериол и снижение клубочковой фильтрации;
  • увеличение концентрации вазопрессина;
  • высокий уровень аденозина;
  • усиление синтеза простагландинов;
  • повышенное содержание эндотелина-I;
  • уменьшение объема мезангиальных клеток, объясняемое усиленным синтезом лейкотриенов (C4, D4) и лейкоцитов;
  • прогрессирующая ишемия почек ведет к активизации выработки тромбоксана A2.

Диагностика патологии

Чтобы установить правильный диагноз и назначить пациенту эффективную тактику терапии, следует провести комплексное исследование всего организма, используя лабораторные и инструментальные методики.

Гипертония диагностируется в том случае, если у человека в течение нескольких недель значения кровяного давления находятся выше показателя 140/90. Однако с помощью исследования мочи можно выявить проблемы на ранней стадии развития. Когда обнаруживаются дополнительные болезни выделительной системы, диагностируется почечная форма недуга, которая считается вторичной.

Лабораторные исследования крови и мочи представляют собой один из самых важных диагностических этапов. Ультразвуковое исследование помогает определить наличие физиологических изменений в почках и прочие нарушения.

Также больным делается сканирование, урография и рентгенография.

МСКТ: стеноз правой почечной артерии (указано стрелкой) у пациента с вазоренальной гипертонией

С помощью комбинированных методов удается определить разновидность недуга, после чего стоит приступить к лечебной тактике.

Клинические особенности

Клинические особенности гепаторенального синдрома отражают основные заболевания печени, нарушения функции почек и нарушения кровообращения, которые являются частью состояния.

Читайте также:  Гипергидроз. Повышенная потливость. Методы лечения.

Признаки печеночной недостаточности

  • Увеличение печени (гепатомегалия);
  • Асцит;
  • Желтуха;
  • Зуд;
  • Особенности портальной гипертензии (например, расширенные кровеносные сосуды у основания пищевой трубки и вокруг пупка, снижение функций мозга);
  • Нарушения свертывания крови;
  • Увеличенная грудь у мужчин (гинекомастия);
  • Изменения в ногтях, связанное с болезнью печени;
  • Красноватое окрашивание ладоней (ладонная эритема), сосуды под кожей (паутина);
  • Обобщенные нарушения, такие как слабость, истощение, потеря аппетита.

Признаки нарушения почек

  • Почечная недостаточность вызывает снижение выхода мочи. Вывод мочи внезапно снижается при 1-ом типе. Снижение выхода при типе 2 происходит медленнее.
  • Анализ крови демонстрирует прогрессирующее повышение уровня креатинина в сыворотке, что указывает на ухудшение состояния почек
  • Мочевой осадок может быть нормальным. У пациента может отсутствовать или быть минимальной протеинурия (белок в моче)
Клинические особенности

Нарушения кровообращения

Проблемы кровообращении отражаются клинически как:

  • Увеличение частоты сердечных сокращений с импульсом ограниченного или большого объема;
  • Низкое артериальное давление (MAP);
  • Низкое яремное венозное давление (JVP);
  • Широкое импульсное давление. Импульсное давление представляет собой разницу между систолическим и диастолическим давлением крови.

Анализ крови показывает другие аномалии, такие как:

  • Повышенная активность ренина в плазме;
  • Увеличенная активность норадреналина;
  • Повышенный азот мочевины;
  • Низкий уровень натрия;
  • Повышенный уровень калия (гиперкалиемия);
  • Снижение осмоляльности;
  • Повышенная осмоляльность мочи и снижение экскреции натрия в ней;
  • Увеличение билирубина в сыворотке;
  • Уменьшенный сывороточный альбумин;
  • Длительное протромбиновое время.