Тимома: что это такое, симптомы опухоли вилочковой железы

Тимус находится вверху грудной клетки. Железа имеет 2 доли, которые вырабатывают Т-лимфоциты и гормоны. Вилочковая железа важна для детей, поскольку тимус налаживает гормональные функции и иммунитет. Во взрослом возрасте организм перестает нуждаться в железе и орган атрофируется.

Причины

Миастения вызвана дефектом передачи нервных импульсов к мышцам. Это происходит, когда нормальное взаимодействие между нервом и мышцей прерывается в нервно-мышечном соединении — месте, где нервные клетки соединяются с мышцами, которые они контролируют. Обычно, когда импульсы распространяются по нерву, нервные окончания выделяют нейротрансмиттерное вещество, называемое ацетилхолином. Ацетилхолин проходит через нервно-мышечное соединение и связывается с рецепторами ацетилхолина, которые затем активируются и вызывают сокращение мышц.

При миастении антитела блокируют, изменяют или разрушают рецепторы ацетилхолина в нервно-мышечном соединении. Это предотвращает сокращение мышц. Эти антитела вырабатываются собственной иммунной системой организма. Таким образом, миастения является аутоиммунным заболеванием, потому что иммунная система, которая обычно защищает организм от чужеродных организмов, ошибочно атакует себя.

Тимус (вилочковая железа), который находится в верхней части грудной клетки под грудиной, играет важную роль в развитии иммунной системы в раннем возрасте. Его клетки являются частью нормальной иммунной системы организма. Железа несколько большая у младенцев, постепенно растет до полового созревания, затем становится меньше и с возрастом замещается жиром. У взрослых с миастенией тимус аномальный. Он содержит определенные кластеры иммунных клеток, указывающие на лимфоидную гиперплазию, состояние, обычно обнаруживаемое только в селезенке и лимфатических узлах во время активного иммунного ответа. У некоторых людей с миастенией развиваются тимомы или опухоли вилочковой железы. Как правило, тимомы доброкачественные, но они могут стать злокачественными.

Связь между вилочковой железой и миастенией еще не до конца изучена. Ученые полагают, что вилочковая железа может давать неверные инструкции о выработке антител к рецептору ацетилхолина, тем самым создавая основу для атаки нервно-мышечной передачи.

При неонатальной миастении плод может приобретать иммунные белки (антитела) от матери, пораженной миастенией. Как правило, случаи неонатальной миастении являются временными и симптомы у ребенка обычно исчезают в течение нескольких недель после рождения. У других детей миастения развивается неотличимо от взрослых. Миастения у несовершеннолетних встречается часто.

Миастения не передается по наследству и не является заразной. Изредка заболевание может встречаться у более чем одного члена одной семьи.

В редких случаях у детей могут появляться признаки врожденной миастении или врожденного миастенического синдрома. Это не аутоиммунные расстройства, а признаки вызванные дефектными генами, которые контролируют белки в рецепторе ацетилхолина или в цетилхолинэстеразе.

Причины заболевания

Несмотря на постоянные исследования, выявить точные причины новообразований вилочковой железы (тимом) пока не удалось, но есть предположения, что эти опухоли могут быть эмбрионального происхождения, или появляться из-за синтеза иммунного гомеостаза либо тимопоэтина. К факторам, способным спровоцировать рост новообразования относят:

  • инфекционные болезни;
  • травматизм средостения;
  • радиоактивное облучение.

Статистические данные указывают на то, что тимомы встречаются нередко с наличием аутоиммунных синдромов, например миастенией, реже с агаммаглобулинемией арегенераторной.

Симптоматическая картина

Симптомы заболевания различны для типов опухолей, размеров очага и степеней поражения отдельных тканей. Для новообразований маленького размера характерно скрытое течение болезни. Узлы обнаруживаются случайно, когда грудина просвечивается на рентгене при других заболеваниях. Латентный период длится долго. Время развития зависит от клеточного состава опухоли.

Клиника злокачественных узлов характеризуется быстрым развитием болезни и выраженными симптомами. Гиперплазия поражённых тканей провоцирует нарушения в работе других органов. Больной испытывает:

  • Одышку;
  • Ощущение постороннего предмета в груди;
  • Боли при кашле;
  • Невозможность вдохнуть полной грудью;
  • Давление на часть пищевода затрудняет проглатывание пищи.

Объёмные новообразования сдавливают верхнюю полую вену. Полноценный отток венозной крови невозможен, поэтому пациент отмечает:

  • Отечность верхней части тела;
  • Одутловатость лица;
  • Расширение и уплотнение вен шеи;
  • Синий оттенок кожных покровов;
  • Боли при кашле и глубоком вдохе;
  • Шум в голове.

Болезненные ощущения возникают со стороны расположения узла и распространяются в руку. Часто патологию принимают за сердечные нарушения при боли в левой руке. Отмечается обильное потоотделение и нарушение терморегуляции. Возможно развитие птоза и нарушение зрительных функций.

Если поражен гортанный нерв, возникают отклонения в голосе вплоть до полного исчезновения. Давление на нервные корешки позвоночника проявляется онемением участков тела и снижением двигательных функций.

Читайте также:  Эндоскопические операции, преимущества и особенности

Ослабление дыхательных мышц, туловища и диафрагмы вызвано производимыми тимусом антителами. Нарушения характерны для пациентов с аутоиммунными патологиями. Развивается миастения. Больные ощущают:

  • Мышечную слабость;
  • Першение в груди;
  • Утомляемость при любой физической нагрузке, даже при ходьбе;
  • Мышцы лица не выражают эмоций;
  • При развитии миастенического криза больной не может самостоятельно дышать.

Рак на поздних этапах развитиях проявляется общими симптомами интоксикации:

  • Снижение массы тела;
  • Повышение температуры;
  • Тошнота и рвота;
  • Повышенная потливость;
  • Отвращение к пище;
  • Боли и ломота в теле;
  • Отёк конечностей;
  • Кровотечения;
  • Аритмия.

Что такое тимома? Признаки доброкачественности и злокачественности тимомы

Тимома – опухоль вилочковой железы. Она бывает как доброкачественной, так и злокачественной. Со временем опухоль разрастается за пределы тимуса – в средостение – анатомическое пространство в средних отделах грудной клетки. Увеличение тимомы вызывает сдавливание окружающих органов. Миастения – болезнь, характеризующая быструю утомляемость мышц, часто провоцирует развитие опухоли.

Тимус (вилочковая железа) – это орган, в котором происходит формирование лимфоцитов, клеток иммунной системы. Функция органа – выработка гормонов. Заболевания вилочковой железы чаще всего врождённые, но их могут спровоцировать вредные факторы и хронические инфекции.

Особенности опухоли

Чаще всего заболевание диагностируют у пожилых людей. Риск поражения тимуса у мужчин и женщин равнозначный. Только 8% случаев приходится на детский возраст. В основном, опухоль доброкачественная. Тимома с признаками злокачественности выявляется в 1/3 случаев.

Вилочковая железа вырабатывает гормоны внутренней секреции. Для детей тимус – координатор эндокринной и иммунной систем. С возрастом работа органа ослабевает. Он уменьшается в размерах и постепенно заменяется жировой тканью. В пожилом возрасте первоначальные клетки железы встречаются редкими островками. Жировая ткань – благоприятная среда для разрастания тимомы. Поэтому заболеванию подвержены пожилые люди.

Злокачественная тимома имеет способность разрастаться в окружающие органы и образовываться повторно после удаления. Эти признаки иногда характерны и для доброкачественных образований.

Что такое тимома? Признаки доброкачественности и злокачественности тимомы

В международной классификации болезней тимома имеет код Мкб-10.

Причины возникновения

Точные причины опухоли не установлены.

Исследования подтверждают, что опухоль провоцируют неблагоприятные факторы и патологии:

  • Хронические вирусные инфекции;
  • Ионизирующее излучение;
  • Плохая экология;
  • Повреждение переднего средостения;
  • Аутоиммунные заболевания, чаще всего миастения.

Классификация тимомы

В онкологии различают три типа тимом: доброкачественную, злокачественную тимому 1-го типа (с признаками атипии, но относительно доброкачественным течением) и злокачественную тимому 2-го типа (с инвазивным ростом).

Доброкачественная тимома (50-70% опухолей тимуса) макроскопически имеет вид одиночного инкапсулированного узла, диаметром не более 5 см. С учетом гистогенеза внутри этой группы выделяют медуллярную (тип А), смешанную (тип АВ) и преимущественно кортикальную (тип В1) тимому.

Тимома типа А (медуллярная) составляет 4–7% доброкачественных опухолей вилочковой железы. В зависимости от строения может быть солидной и веретеноклеточной-крупноклеточной, практически всегда имеет капсулу. Прогноз благоприятный, 15-летняя выживаемость составляет 100%.

Тимома типа АВ (кортико-медуллярная) встречается у 28–34% пациентов. Сочетает в себе очаги кортикальной и медуллярной дифференцировки. Имеет удовлетворительный прогноз; 15-летняя выживаемость – более 90%.

Тимома типа В1 (преимущественно кортикальная) встречается в 9–20% случаев. Часто имеет выраженную лимфоцитарную инфильтрацию. Более чем у половины пациентов сопровождается миастеническим синдромом. Прогноз удовлетворительный; 20-летняя выживаемость — более 90%.

Злокачественная тимома 1-го типа (20-25% случаев) представляет собой одиночный или множественные дольчатые узлы без четкой капсулы. Размер опухоли чаще не превышает 4-5 см, однако иногда встречаются новообразования больших размеров. Отличается инвазивным ростом в пределах железы. В гистологическом отношении представлена кортикальной тимомой (тип В2) и высокодифференцированной карциномой.

Тимома типа В2 (кортикальная) составляет около 20–36% тимом. Гистологические разновидности вариабельны: темноклеточная, светлоклеточная, водянисто-клеточная и др. В большинстве случаев протекает с миастенией. Прогностически менее благоприятна: 20 лет живут менее 60% больных.

Тимома типа В3 (эпителиальная) развивается у 10–14% пациентов. Часто обладает гормональной активностью. Прогноз хуже, чем при кортикальной разновидности; 20-летняя выживаемость менее 40%.

Злокачественная тимома 2-го типа (рак тимуса, тимома типа C) составляет до 5% всех наблюдений. Отличается выраженным инвазивным ростом, высокой метастатической активностью (дает метастазы в плевру, легкие, перикард, печень, кости, надпочечники). Выделяют 6 гистологических типов рака тимуса: плоскоклеточный, веретеноклеточный, светлоклеточный, лимфоэпителиальный, недифференцированный, мукоэпидермоидный.

В зависимости от удельного веса лимфоидного компонента в тимоме дифференцируют лимфоидные (более 2/3 всех клеток опухоли представлено Т-лимфоцитами), лимфоэпителиальные (Т-лимфоциты составляют от 2/3 до 1/3 клеток) и эпителиальные тимомы (Т-лимфоцитами представлено менее 1/3 всех клеток).

Основываясь на степени инвазивного роста, выделяют 4 стадии тимомы:

I стадия — инкапсулированная тимома без прорастания жировой клетчатки средостения

II стадия – прорастание элементов опухоли в медиастинальную клетчатку

III стадия — инвазия плевры, легкого, перикарда, крупных сосудов

IV стадия – наличие имплантационных, гематогенных или лимфогенных метастазов.

Диагностика заболевания

После проведения диагностических исследований собирается консилиум разнопрофильных врачей. На консилиуме проводится коллективное рассмотрение общего состояния пациента и особенностей протекания рака тимуса.

В процессе совещания врачей выбирается оптимальный комплекс лечебных мероприятий, целью которых является максимально быстрое и эффективное лечение злокачественного новообразования вилочковой железы.

Рак тимуса прекращает прогрессировать под воздействием химиотерапии и радиотерапии. Для химиотерапии используются исключительно инновационные химиопрепараты, побочные эффекты которых крайне минимизированные, а противоопухолевое действие максимизированное.

Хирургическое иссечение опухоли проводится, если противопоказания абсолютно отсутствуют. При прорастании новообразования в ближайшие органы и ткани операции предшествует курс интенсивной химиотерапии, которой высококвалифицированные онкологи добиваются значительного уменьшения опухоли пациента в размерах. Это делает хирургическое лечение более действенным.

Без химиотерапии обходятся, если новообразование ярко капсулированное. В таких случаях патологический очаг удаляют полностью, вместе с полной резекцией тимуса и прилегающих тканей.

Верификация рака вилочковой железы основана на использовании высокоинформативных методов диагностики, среди которых основное место принадлежит компьютерной и магнитно-резонансной томографии.

Для уточнения гистологической структуры новообразования возможно выполнение медиастиноскопии с применением эндовидеотехники. Выявление метастазов рака тимуса в другие органы возможно с помощью сцинтиграфии с применением тропных к опухоли радиофармпрепаратов.

Особенности гормонов тимуса

ИФР-1 или инсулиноподобный фактор роста 1 — полипептидный гормон, схожий по функциям на инсулин. Он участвует в синтезе белка и влияет на рост мышечной и костной ткани, а также:

  • защищает сердечно-сосудистую систему от раннего старения;
  • ускоряет обмен веществ;
  • увеличивает действие инсулина.

Нарушение баланса ИФР приводят к серьёзным последствиям для организма:

  • В детском возрасте недостаток соматомедина (другое название ИФР) вызывает задержку развития и роста.
  • Дефицит у взрослых может спровоцировать хрупкость костей, ослабить мышцы, изменить структуру жиров, нарушая метаболизм.
  • Переизбыток гормона повышает риск развития диабета, гипертонии, заболеваний сердца и сосудов.

Тимозин — полипептид, который регулирует развитие скелета, участвует в углеводном и кальциевом обмене, стимулирует выработку гонадотропных гормонов в гипофизе. А также:

  • укрепляет иммунную систему при активных инфекционных и воспалительных проблемах;
  • обеспечивает противоопухолевый иммунитет;
  • предотвращает септические осложнения;
  • ускоряет рост волос и заживление ран.

До полового созревания тимозин отвечает за активное продуцирование лимфоцитов, участвуя в формировании иммунитета.

Тимулин — гормон, активно взаимодействующий с цинком и регулируемый гипофизом. Основные функции:

  • контроль за соотношением Т- и В-лимфоцитов;
  • усиление фагоцитоза (захвата и уничтожения клетками-киллерами болезнетворных микробов);
  • стимуляция процессов восстановления поврежденных тканей и кроветворения;
  • улучшение клеточного метаболизма.

Тимулин важен для профилактики аутоиммунных, иммунодефицитных, эндокринных заболеваний в любом возрасте. Также он борется с нарушениями обмена цинка в организме.

Тимпоэтин — полипептид, состоящий из 49 аминокислот. Его задачи:

  • формировать и контролировать деятельность Т-клеток (подавлять или стимулировать, в зависимости от ситуации);
  • блокировать передачу нервных импульсов.

Низкая концентрация тимпоэтина угрожает здоровью, потому что это снижает активность Т-клеток, ответственных за иммунитет.

Тимэктомия – Удаление вилочковой железы – Удаление тимуса – Операции и процедуры – описание, методика проведения, восстановление

Тимэктомия – операция по удалению вилочковой железы (тимуса). Эта железа расположена в верхней части грудной клетки, за грудиной.

Причины удаления тимуса

Вилочковая железа помогает контролировать рост клеток иммунной системы. Как правило, железа очень активна в детском возрасте, со взрослением ее функция снижается.

Когда человек болен миастенией, тимус работает неправильно. Миастения характеризуется слабостью скелетных мышц тела, и возникает в случаях, когда иммунная система организма атакует область присоединения нервов к мышцам.

Тимэктомия используется для лечения миастении.

Тимэктомия также может быть сделана, если тимус имеет опухоли (так называемая тимома). Эти типы опухолей, связанных с миастенией.

Возможные осложнения тимэктомии

Осложнения встречаются редко, но процедура не гарантирует отсутствие риска. Если планируется тимэктомия, нужно знать о возможных осложнениях, которые могут включать:

  • Кровотечение;
  • Инфекция;
  • Повреждение других органов;
  • Повреждение нервов;
  • Нарушение дыхания.

Факторы, которые могут увеличить риск осложнений:

  • Курение;
  • Возраст: 60 лет и старше.

Подготовка к процедуре

  • Врач назначит следующее:
    • Рентген – тест, который использует рентгеновское излучение для выполнения снимков структур внутри тела;
    • Анализы крови;
    • Анализы мочи;
    • Тесты мышечной силы;
    • Дыхательные тесты;
  • Следуйте специальной диете, которая может включать отказ от пищи и жидкости перед операцией;
  • Принимайте предписанные лекарства;
  • Сообщите врачу о принимаемых лекарствах. За неделю до операции, возможно, нужно прекратить принимать некоторые препараты:
    • Аспирин или другие противовоспалительные препараты;
    • Разжижающие кровь, такие как клопидогрель (Плавикс) или варфарин.

Нужно организовать поездку на операцию и назад домой из больницы. Также организуйте помощь на дому в период восстановления.

Анестезия

При тимэктомии применяется общая анестезия, которая поддерживает пациента в состоянии сна во время операции.

Описание процедуры удаления вилочковой железы

Есть три распространенных метода тимэктомии:

  • Трансстернальный метод – в коже над грудиной будет сделан разрез. Грудина будет разъединена. Вилочковая железа отделяется от окружающих тканей и удаляется. Разрез будет закрыт швами или скобками;
  • Трансцервикальный метод – небольшой надрез выполняется по всей нижней части шеи, чуть выше грудины. Вилочковая железа будет удалена. Разрез будет закрыт швами или скобками;
  • -вспомогательная торакальная хирургия или роботизированная хирургия грудной клетки – это наименее инвазивные варианты операции. В области операции выполняется несколько маленьких надрезов. Через один из разрезов будет вставлена крошечная камера, которая будет передавать изображение на монитор в операционной. Для хирургического вмешательства используются роботизированные манипуляторы. Специальные инструменты будут вставлены через оставшиеся разрезы для удаления тимуса. После того, как вилочковая железа удаляется, разрезы будут зашиты.

Сразу после удаления вилочковой железы

Вы будете направлены в послеоперационную палату для наблюдения.

Тимэктомия – будет ли это больно?

Анестезия будет блокировать боль во время операции. Вы будете испытывать небольшую боль после окончания действия анестезии. Врач предоставит вам обезболивающие лекарства.

Читайте также:  Как лечится острая и хроническая анальная трещина?

Среднее время пребывания в больнице после удаления вилочковой железы

Обычно длительность пребывания составляет 1-3 дня. Врач может продлить срок пребывания, если возникают осложнения.

Уход на дому

Время восстановления зависит от степени заболевания пациента. Восстановление может занять всего 1-2 недели, но иногда требуется около трех месяцев, прежде чем вы сможете вернуться к работе или учебе. Спросите врача, когда безопасно принимать душ, купаться, или подвергать место операции воздействию воды. Обязательно следуйте указаниям врача.

Если операция была сделана для лечения миастении:

  • Восстановление мышечной силы может занять от нескольких месяцев до нескольких лет;
  • Важно работать с неврологом в период выздоровления, чтобы регулировать прием лекарственных средств.

Связь с врачом после удаления тимуса

После выписки из больницы нужно обратиться к врачу, если появились следующие симптомы:

  • Признаки инфекции, включая лихорадку и озноб;
  • Покраснение, отек, сильная боль, кровотечение, или выделения из разреза;
  • Боль, которая не проходит после приема назначенных обезболивающих лекарств;
  • Кашель, затрудненное дыхание или боли в груди;
  • Боль, жжение, частое мочеиспускание или постоянное наличие крови в моче;
  • Постоянная тошнота и/или рвота;
  • Боль и/или отек ног, икр и ступней;
  • Другие тревожные симптомы.

Лечение опухолей тимуса

Основным способом лечения тимом является хирургическая операция. Она направлена на иссечение самой неоплазии и устранение компрессии структур средостения. Важно, чтобы операция была проведена как можно раньше, поскольку промедление увеличивает вероятность врастания новообразования в окружающие ткани, что делает более сложным процесс иссечения опухоли и неблагоприятно сказывается на функции окружающих органов, сосудов и нервных сплетений.

Хирургическому удалению подлежит неоплазия, вся вилочковая железа с капсулой и клетчатка средостения. Операция должна быть максимально радикальной, чтобы по возможности исключить рецидивирование заболевания.

Доступ к опухоли осуществляют, рассекая грудину продольно, что позволяет наиболее полно осмотреть переднее средостение и характер поражения его тканей. Если при гистологическом анализе установлен доброкачественный характер тимомы, то операция ограничивается иссечением опухоли с вилочковой железой, клетчатки и лимфатического аппарата.

Лечение опухолей тимуса

При злокачественных тимомах операция бывает довольно обширной. При прорастании в соседние органы может потребоваться резекция участка легкого, сердечной сумки, диафрагмы, крупных сосудистых и нервных стволов. После операции пациент направляется в онкологический стационар, если первичное лечение опухоли осуществлялось в обычном хирургическом отделении.

Консервативное лечение тимом включает химиотерапию и облучение. Облучение показано на II-III стадиях опухоли после операции, а также при четвертой стадии в качестве основного способа воздействия. Запущенные формы заболевания не могут быть подвергнуты удалению ввиду высокого риска для окружающих органов, а также невозможности радикального иссечения, поэтому облучение – единственная возможность хотя бы частично уменьшить опухоль и ее давление на нервы, сосуды, сердце.

лучевая терапия

Пожилым пациентам с сопутствующей тяжелой патологией проводить операцию довольно рискованно, поэтому им обычно назначается лучевое лечение. Если состояние стабилизируется и технически станет возможным удалить тимому, то хирурги это сделают. В противном случае опухоль признается нерезектабельной, и в операции пациенту приходится отказывать.

Химиотерапия как самостоятельный метод не нашла широкого применения при тимомах ввиду низкой чувствительности опухоли к лекарственным препаратам. Она может быть проведена в предоперационном периоде (неоадъювантная химиотерапия) для уменьшения объема новообразования и облегчения его удаления. Эффективность цитостатиков повышается при их совместном применении с облучением.

Лечение опухолей тимуса

Инвазивные тимомы в настоящее время лечат в три этапа. Сначала назначаются цитостатики, затем опухоль удаляется, а в послеоперационном периоде для уничтожения оставшихся раковых клеток и профилактики рецидива показано облучение.

Поскольку операция по удалению тимомы сложна технически, предполагает риск травмирования соседних структур, то осложнения весьма вероятны, а послеоперационный период протекает не всегда гладко. Среди последствий удаления тимуса наиболее частым считают миастенический криз. Нарушение сократимости мышц тела, дыхательной мускулатуры может представлять угрозу для жизни и требует медикаментозного лечения, искусственной вентиляции легких, интенсивной терапии, дезинтоксикационных мероприятий, направленных на удаление избытка антител.

Медикаментозная коррекция нарушений проведения импульсов по нервам состоит в применении антихолинэстеразных препаратов – прозерин, галантамин.

При небольших тимомах, не выходящих за пределы капсулы железы, возможны малоинвазивные эндоскопические операции, которые сочетаются с химиотерапией. Положительный эффект оказывает фотодинамическая терапия, но этот метод лечения пока находится в стадии разработки.

Прогноз при тимомах зависит от стадии, на которой опухоль была диагностирована, ее разновидности, общего состояния больного, возможности применить все доступные методы лечения. Доброкачественные новообразования вилочковой железы дают обычно стойкое излечение, симптомы миастении могут исчезнуть полностью или значительно уменьшиться.

Лечение опухолей тимуса

При злокачественных опухолях тимуса начальных стадий своевременное удаление дает 5-летнюю выживаемость на уровне 90%, к третьей стадии этот показатель снижается до 60-70%, при нерезектабельных тимомах девять из десяти пациентов умирают в течение первых пяти лет.

Прогноз тимомы

Если у пациента была диагностирована доброкачественная опухоль вилочковой железы, проведено эффективное лечение, причин беспокоиться нет так, как она имеет благоприятное течение и практически нулевой риск рецидивов.

Прогноз при злокачественной тимоме менее утешительный. Ранняя диагностика и своевременно проведенная терапия снижает вероятность осложнений. Чем позже обнаружена онкопатология, тем выше риск миастенического синдрома и возникновения рецидивирующих очагов поражения. В случае не операбельности новообразования, приблизительно девяносто процентов пациентов не живут более пяти лет.