Тимома средостения: что это, лечение, прогноз, симптомы

Клинический онколог и хирург TomoClinic Степан Крулько так говорит о тимоме:

Признаки появления тимомы средостения

Такими признаками принято считать:

  • сердцебиение;
  • цианоз лица;
  • опухшие вены;
  • одышка.

Если тимома проявляется у детей, то у них может возникнуть деформация грудной клетки, а именно – выпирание грудной клетки.

Относительно злокачественных тимом, то они могут проявиться в 25% случаях, сопровождающимися довольно-таки обширными метастазами и инфильтративным ростом. Как правило, злокачественная опухоль поселяется на близлежайших лимфоузлах и очень редко ее можно наблюдать на более дальних органах. Если опухоль гистологическая, то на ней можно обнаружить разнообразные некрозы, кровоизлияния, сопровождающиеся фиброзом и другими реакциями.

Что такое тимома?

Тимомы встречаются преимущественно у людей старше 30-40 лет (опухоли у детей встречаются очень редко)

Тимус – орган лимфопоэза, расположенный в переднем средостении, который был описан Галеном в Древней Греции, он считал его местом пребывания души. Тимус состоит из двух долей, соединенных вместе. Тимус растет с рождения до полового созревания, а затем постепенно уменьшается в размерах.

Что такое тимома?

Тимус специализируется на созревании определенных лимфоцитов – клеток иммунной системы – ответственных за распознавание и уничтожение чужеродных клеток. Эпителиальное пространство тимуса в основном состоит из лимфоцитов (также называемых тимоцитами), а также некоторых эпителиальных и мезенхимальных клеток. В основном из эпителиальных клеток образуются тимомы.

Только в начале XX века начали изучать болезни вилочковой железы. Отношения между тимомами и миастенией – заболевание, характеризующееся мышечной слабостью – были описаны в 1901 г. немецким неврологом Германом Оппенгеймом. Врач обнаруживал при посмертном вскрытии пациентов с миастенией опухоли вилочковой железы (тимомы). В том же году немецкий патологоанатом Карл Вейгерт описал гистологические особенности одной из этих опухолей. Потенциальный метастатический характер был отмечен в 1905 году Эдуардом Фаркуаром. В 1900 году термин «тимома» впервые был использован Фридрихом Вильгельмом. Этот термин первоначально охватывал все опухоли тимуса, независимо от их точного характера.

Тимомы встречаются редко: ежегодно возникает 0,15 случая на 100 000 человек в год. В России насчитывается около 250 новых случаев в год. Однако это наиболее распространенные передние медиастинальные опухоли (50 % случаев – тимомы). Более 90% опухолей тимуса расположены в переднем средостении (область между легкими, перед сердцем и крупными сосудами).

Опухоли в области вилочковой железы встречаются с одинаковой частотой как у мужчин, так и у женщин. Если у пациента миастения, тимома обычно появляется в возрасте от 30 до 40 лет, если ее нет &#8211, в возрасте от 60 до 70 лет. Опухоли встречаются очень редко у детей.

Не существует известного фактора риска, который бы увеличивал риск развития тимомы. Наследственный характер тимомы встречается редко и связан с хромосомной транслокацией. Не существует никакого вирусного фактора, который напрямую увеличивает риск развития опухоли в области вилочковой железы.

Что такое тимома?

Классификация

В онкологической практике различают 2 типа тимом: доброкачественные и злокачественные. Выделяют 4 стадии развития тимомы:

  • I стадия: тимома ограничена тимусом,
  • II стадия: злокачественное новообразование прорастает в медиастинальную клетчатку,
  • III стадия: опухоль прорастает в легкое, перикард, крупные сосуды или плевру,
  • IV стадия: возникают гематогенные или лимфогенные метастазы.

Симптомы

Что такое тимома?

Наиболее распространенный симптом – боль в грудной клетке, которая может отдавать в шею, плечо, между лопатками

Читайте также:  Какие грудные импланты самые лучшие: виды и фото

Тимома часто протекает бессимптомно: от 1/3 до ½ пациентов не имеют клинических признаков. В большинстве случаев опухоль тимуса выявляется случайно в ходе обследований по другим причинам.

Проявления болезни (кашель, боль в груди, трудности при глотании и одышка), связанные с массовым воздействием на внутригрудные органы, возникают у 40% пациентов. Около 30% пациентов имеют общую симптоматику – усталость, слабость, головную боль, потерю веса – которая может спонтанно исчезать.

Причины

Опухоль в области вилочковой железы чаще всего встречаются изолированно. Тем не менее, тимомы могут сопровождаться паранеопластическим синдромом – этот термин охватывает все аномалии, которые могут сопровождать определенные опухоли. Аномалии напрямую не связаны с опухолью, но являются проявлениями, происходящими на расстоянии от места, где развивается рак. Это редкие синдромы, которые обычно не встречаются при тимомах.

Что такое тимома?

В 50% случаев симптомы тимомы являются следствием других заболеваний – миастении.

Миастения гравис – аутоиммунное нервно-мышечное заболевание. Миастения характеризуется нарушением передачи нервно-мышечных сигналов, что приводит к чрезмерной утомляемости поперечнополосатых мышц.

От 15 до 20% пациентов с раком в области вилочковой железы также имеют клинические признаки миастении, а 25% пациентов – антитела против ацетилхолинового рецептора (антитела против ACh-R). Любой носитель тимомы, демонстрирующий признаки миастении, будет иметь положительные антитела.

Точная диагностика тимомы за границей с определением стадии

Если опухоль вилочковой железы носит доброкачественный характер, то она, как правило, сопровождается медленным ростом, и обычно диагностируется в качестве случайной находки.

Злокачественные тимомы отличаются более агрессивным ростом, и могут прорастать соседние органы (трахею, бронхи, аорту). Выделяют четыре стадии тимомы:

  • 1 стадия характеризуется небольшими размерами опухоли, которая заключена в капсулу;
  • 2 стадия – опухоль прорастает капсулу вилочковой железы и/или жировую клетчатку, окружающую данный орган;
  • 3 стадия – в опухолевый процесс вовлечены соседние анатомическим структуры;
  • 4 стадия – имеются отдаленные метастазы, и/или опухоль распространяется по плевре и перикарду.

Так как вилочковая железа находится в переднем средостении и граничит с органами бронхо-легочной системы, то обычно у пациентов отмечаются кашель, чувство сдавления в области груди, одышка, иногда дисфагия (нарушение глотания). Так как тимус является иммунным органом, то больных с опухолью данной локализации может беспокоить общая слабость, ухудшение самочувствия, утомляемость, подверженность инфекциям.

Диагностика тимомы и дальнейшее лечение за границей проводится с использованием всех современных технологий. Пациентам проводится комплексное обследование, включающее лабораторную и инструментальную диагностику. Окончательный вывод о степени злокачественности тимомы обычно делается после выполнения гистологического исследования после удаления опухоли.

Классификация

Тимома средостения в онкологии имеет 3 основные группы:

  1. Доброкачественные;
  2. Злокачественные тимомы 1-го типа;
  3. Злокачественные тимомы 2-го типа.

Доброкачественная — в 70% процентах случаев это опухоли тимуса, имеют вид узла с диаметром, не превышающим 5 см. Основываясь на гистогенезе, эта группа разделяется на медуллярную тимому (тип A), смешанную (AB) и кортикальную (B1).

  • Тип A — медуллярная тимома вилочковой железы, которая встречается в 7% случаев доброкачественных новообразований тимуса. Опухоль почти всегда имеет капсулу. Исходя из строения, бывает солидной и веретеноклеточной-крупноклеточной. Для пациентов с этой опухолью прогноз относительно благоприятный — пятилетняя выживаемость наблюдается практически в 100% случаев.
  • Тип AB — это кортико-медуллярная тимома, которая диагностируется в 34% больных. Она может иметь очаги меддулярной и кортикальной дифференцировки. Прогноз для пациентов в большинстве случаев благоприятный — пятилетняя выживаемость наблюдается в 90% случаев.
  • Тим B1 — обычно, это кортикальные тимомы B1, наблюдаемые в 20% случаев. Характеризуются выраженной инфильтрацией в лимфатическую систему. В половине случаев комбинируются с миастеническим синдромом. Пятилетняя выживаемость до 90% пациентов.

Злокачественную тимому 1-го типа диагностируют в 25% случаев. Внешне опухолевые образования могут быть как одиночным, так и множественными узлами, не имеющими капсулы. Размеры новообразования достигают не более 5 см, но иногда встречаются исключения, когда наблюдаются внушительные размеры опухоли.

Тип B2 — кортикальная опухоль, наблюдаемая в 36% заболеваний тимом. Может быть темноклеточной, светлоклеточной, водянисто-клеточной и т.д. Чаще сочетается с миастенией. Прогноз для пациентов составляет 60% с 5-летней выживаемостью.

Тип B3 — эпителиальная тимома, диагностируемая у 14% больных. Характеризуется гормональной активностью. Только для 40% пациентов пятилетняя выживаемость.

Злокачественная тимома 2-го типа — это тимома типа C (рак тимуса). Наблюдается заболевание всего у 5% пациентов. Характеризуется инвазивным ростом со склонностью к метастазированию. Обычно метастазы поражают легкие, плевру, надпочечники, печень и кости.

Факторы риска развития рака тимуса

Здесь нет принципиальных отличий от других разновидностей рака, но все же, рассмотрим классификацию подробнее. По гистологическим признакам выделяют такие виды рака тимуса:

  • плоскоклеточный;
  • светлоклеточный;
  • мукоэпидермоидный;
  • карциносаркома;
  • аденокарцинома.

Зависимо от типа онкологического заболевания будет отличаться его агрессивность и степень поражения железы. Вид рака по гистологическим признакам определяется после взятия биопсии при исследовании забранного материала.

Если говорить о стадиях развития, то их, как при любом другом виде рака, тоже четыре.

  1. Новообразование не выходит за пределы тимуса. Оно окружено капсулой. Метастазы отсутствуют.
  2. Опухоль прорастает в капсулу железы. Она поражает жировую ткань средостения. Наблюдаются метастазы в ближайшие лимфоузлы.
  3. Новообразование поражает соседние органы. Это могут быть легкие, крупные сосуды, гортань или трахея.
  4. Поражаются все лимфоузлы грудной клетки. Диагностируется метастазирование, поражающее отдаленные органы.

Для каждой стадии болезни характерны свои особенности проявления. И чем раньше она будет диагностирована, тем более действенным окажется лечение. Именно поэтому следует внимательно рассмотреть особенности клинической картины.

Злокачественные тимомы диагностируют в 30% случаев. Что служит факторами малигнизации:

  • миастения;
  • диабет;
  • наследственность;
  • женский пол;
  • возраст от 40 до 60 лет.

Злокачественная опухоль не только смещает органы, но и проникает в них. Кроме органов метастазы поражают лимфоузлы. Для злокачественного течения болезни характерны некрозы, кисты, кровоизлияния. Также структура новообразования может включать вкрапления мышечной ткани.

Факторы риска, в целом способствующие раковой опухоли тимуса:

  • гормональные нарушения;
  • диабет, большой лишний вес или ожирение;
  • генетическая предрасположенность к раковым заболеваниям;
  • употребление алкоголя (злоупотребление алкоголем);
  • курение, наркотики, ВИЧ-статус (положительный);
  • аутоиммунные заболевания (скрытые или подтвержденные).
  • редкое наследственное заболевание под названием множественная эндокринная неоплазия;
  • дисфункция паращитовидной, щитовидной железы;
  • нарушения работы гипофиза;
  • депрессивное состояние.

К сожалению, опухоли вилочковой железы тяжело выявить на ранней стадии, поэтому с течением времени они образуют метастазы в легких и лимфатических узлах грудной клетки. Примерно треть пациентов с диагнозом «рак вилочковой железы» проживут еще 5 лет после постановки диагноза.

По данным Американского общества рака, примерно четверо из десяти человек не имеют никаких симптомов до случайного обнаружения раковой опухоли тимуса. Чаще всего она обнаруживается на профилактических осмотрах при приеме на работу или медосмотрах по инициативе пациента. Основные симптомы заключаются в следующем:

  • кашель;
  • затрудненное дыхание;
  • боль в груди, ощущение давления, одышка;
  • затруднения при глотании;
  • потеря аппетита и веса, резкое похудение;
  • синдром верхней полой вены.

Это состояние возникает потому, что тимус располагается рядом с верхней полой веной – главным кровеносным сосудом организма. Опухоль, оказывающая давление на этот сосуд, приводит к отеку лица, выпиранию вен в верхней части груди и шеи (вены при этом имеют синеватый оттенок), головным болям и постоянному чувству головокружения.

Читайте также:  Treatment of esophagus damage caused by foreign bodies in children

Самые распространенные методы диагностики опухоли тимуса это:

  • рентгенограмма грудной клетки;
  • позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ);
  • компьютерная томография (КТ);
  • магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • биопсия (микроскопическое исследование клеток тимуса).

Система стадирования для опухолей тимуса не применяется. Многие специалисты предпочитают использовать промежуточную систему Масаока. Первый этап, согласно такой стадии, является не инвазивным, тогда как четвертый уже подразумевает поражение раковыми клетками печени, почек и других внутренних органов.

Хирургическое удаление – самый надежный способ устранить раковую опухоль, но лишь в случае, когда она закапсулирована или имеет небольшие размеры. Если опухоль слишком большая, обычно используют лучевую терапию, чтобы немного уменьшить размеры опухоли, и уже после удалять её.

Также существует и послеоперационное облучение, не дающее шансов опухоли на рост. Химиотерапевтические препараты обычно вводят внутривенно, пациенту ставят капельницу. Курс химиотерапии может быть продолжительным – до нескольких недель.

Если обнаружится, что раковые клетки имеют гормональные рецепторы, пациенту вводятся препараты, блокирующие действие гормонов.

К прочим методам борьбы относятся биотерапия, нетрадиционные методы лечения. Последние способны лишь облегчить боль или временно ослабить негативные последствия химиотерапии. Прогноз больного во многом зависит от морального состояния, желания бороться за жизнь и состояния на момент начала лечения.

Источники статьи:://://://

По материалам:Brenda B. Spriggs, MD, MPH, FACPAmerican Cancer Society, Research UKMedicineNet, Inc

Лечение

Инновационные решения в TomoClinic

Томотерапия отличается высокой точностью. Благодаря визуальному контролю пучка ионизирующей радиации под непосредственным воздействием оказываются только раковые клетки. Соседние ткани при этом не страдают. Облучение производится за один заход, что исключает эффект наложения пограничных зон.

Лечение лучевой терапией

Лучевая терапия чаще всего применяется для лечения тимомы II-IV стадий, а также во время профилактических мероприятий и в пожилом возрасте. В нашей клинике используется передовое оборудование: радиотерапевтическая система TomoTherapy® HD и классический линейный ускоритель Elekta Synergy®.

Химиотерапия

Химиотерапия при лечении тимом используется в качестве одного из этапов комплекса мероприятий. Обычно используется неоадъювантный тип химиотерапии. Она проводится обязательно перед лучевой терапией, а также после или перед хирургическим вмешательством. Интенсивность лечения и количество курсов химиотерапии зависит от стадии, формы и локализации опухоли. Правила TomoClinic позволяют нашим пациентам ознакомиться с полным перечнем применяемых медикаментов.

Хирургия

Хирургия вилочковой железы (тимэктомия) остается основным способом лечения тимомы. При обнаружении доброкачественного образования проводится полное хирургическое удаление опухоли вилочковой железы вместе с лимфоузлами средостения, эпителиальными тканями и жировой клетчаткой. Значительный объем резекции обусловлен высокой вероятностью рецидива тимомы и миастении. При злокачественной инвазивной опухоли тимуса большого размера операция может дополняться удалением отдельных областей в легких, магистральных сосудов, диафрагмального нерва. После операции существует риск миастенического криза, требующего применения ингибиторов холинэстеразы.

Профилактика

Специфических мероприятий по предотвращению развития заболевания не существует. Это обусловлено наличием многих провоцирующих факторов. Кроме того, в настоящее время неизвестны точные причины возникновения опухоли.

Профилактика

При наличии новообразования доброкачественного характера важно не допустить ее перехода в рак. Для этого необходимо своевременно обратиться к врачу (при возникновении первых тревожных симптомов) и пройти назначенный специалистом курс лечения, включающий как консервативные, так и оперативные методы.