Гипогонадизм у мужчин и мальчиков: как справиться с проблемой

Андрогенный дефицит, тестикулярная недостаточность, гипогенитализм или гипогонадизм у мальчиков и мужчин – это все названия одного недуга. Появляется он на фоне гормональных сбоев (абсолютной или частичной недостаточности полового гормона). Почему возникает гипогонадизм, какие симптомы у этого заболевания, какое лечение требуется – обо всем этом вы узнаете из статьи…

Женский гипогонадизм и его проявления

Гипогонадизм у женщин – патологическое состояние организма, развивающееся в результате нарушения работы или полной дисфункции яичников – женских половых желез и снижения выработки женских половых гормонов. Гипогонадизм также встречается и у мужчин. В этом случае наблюдается дисфункция яичек и снижение выработки мужских гормонов.

Гипогонадизм у женщины

У женщин болезнь проявляется следующими симптомами:

  • нарушения менструального цикла;
  • остсутствие месячных;
  • недоразвитие молочных желез и гениталий;
  • недостаточное оволосение лобка и подмышек;
  • нарушение жирового отложения, свойственного женщинам;
  • узкий таз;
  • необъемные ягодицы;
  • бесплодие;
  • ожирение или истощение;
  • нарушения в строении опорно-двигательного аппарата;
  • нарушения в работе сердечно-сосудистой системы.

Если нарушение развивается в период внутриутробного развития или младенческом возрасте, вторичные половые признаки у больной отсутствуют. Для патологии, появившейся в период полового созревания, характерно недоразвитие груди и гениталий. Сформированные вторичные половые признаки в этом случае остаются, но ткани их атрофируются, происходит прекращение менструаций.

Классификация

Первичный гипогонадизм развивается в результате поражения гонад, т. е. органов продуцирующих половые гормоны. Нарушение бывает врождённое, приобретённое. Врождённые формы развиваются на фоне нарушения выработки или чувствительности к таким гормонам как:

  • Пролактин;
  • Женские половые гормоны;
  • Мужские половые гормоны;
  • Лютеинизирующий (ЛГ), фолликулостимулирующий (ФСГ);
  • Адренокортикотропный;
  • Тиреотропный.

Первичный гипогонадизм всегда гипергонадотропный, т. е. отмечается гиперпродукция гонадотропных гормонов гипофизом, но половые железы к ним не чувствительны. Приобретённый первичный гипогонадизм развивается на фоне следующих патологических состояний:

  • Перекрут яичек;
  • Яичко не опустилось в мошонку и находится в пахом канале, либо брюшной полости;
  • Синдром регрессии яичек;
  • Врождённые аномалии развития, характеризующиеся отсутствием яичек, придатков, семявыносящих протоков, предстательной железы;
  • Воспаления яичек на фоне паротита, гриппа, гонореи, тифа и других инфекционных заболеваний;
  • Ранняя менопауза до 40 лет, прекращение регулярных менструаций;
  • Тяжелые травмы и операции на органах малого таза;
  • Лучевая, химиотерапия;
  • Аутоиммунные процессы;
  • Инфекции, передающиеся половым;
  • Токсическое воздействие лекарственных, химических препаратов, наркотиков, алкоголя.

Причины развития гипогонадизма у мужчин

Недостаток андрогенов — результат патологии тестикул или сбоев в работе гипоталамо-гипофизарной системы, осуществляющей регуляцию синтеза андрогенов.

Первичная форма патологии может развиваться по следующим причинам:

  • нарушения в процессе эмбрионального развития как следствие негативных воздействий на организм будущей мамы (токсических, лучевых, лекарственных);
  • влияние токсичных веществ на организм мужчины (алкоголя, химиопрепараты для лечения онкологических заболеваний, антибиотики, гормональные средства и прочие);
  • воздействие на организм мужчины ионизирующих излучений;
  • тяжелые инфекционные заболевания (свинка, воспаление яичек как осложнение кори, различные воспалительные процессы в органах репродуктивной системы);
  • различные повреждения мошонки или яичек, полученные на протяжении жизни.

Иногда при первичной форме гипогонадизма установить этиологию не представляется возможным.

Вторичная форма патологии развивается в результате опухолевых процессов, заболеваний или травм головного мозга, приводящих к нарушению работы гипоталамо-гипофизарной системы. В некоторых случаях возрастные изменения в организме мужчины приводят к значительному снижению синтеза тестостерона.

Причины возникновения

Существует множество причин развития гипогонадизма. Нарушения функции яичек могут быть врождённые (первичный врождённый):

  • Анорхизм — отсутствие яичек в следствии нарушения их формирования.
  • Крипторхизм — не опущение яичек в детском возрасте.
  • Синдром Клайнфельтера. Характеризуется гипоплазией (недоразвитием) яичек, гиалинозом и нарушением структуры стенок семенных канальцев, гинекомастией и азооспермией (отсутствием сперматозоидов), при этом синтез тестостерона снижен на 50%.
  • Ложный гермафродитизм — снижение чувствительности клеток к андрогенам.
  • Синдром Шершевского-Тёрнера. Хромосомное заболевание, сопровождается нарушениями физического развития: рудиментарные яички, отсутствие полового развития.
  • Сертоли-клеточный синдром. Развитие происходит по мужскому типу, сперматозоиды образуются, но при этом сопровождается бесплодием.
Читайте также:  Гормон эстрадиол: что это такое, отклонения и норма

Приобретённые (первичный приобретённый):

  • Травмы, новообразования, раннее удаление яичек. Проявляется евнухизмом — тотальный гипогонадизм.
  • Ложный синдром Клайнфелтера — недоразвитие герментативного эпителия (обеспечивает образование сперматозоидов). Для пациентов характерен высокий рост, геникомастия, не выраженность вторичных половых признаков, сниженная фертильность.

Существует большое количество причин развития вторичного врождённого гипогонадизма. Для вторичных врождённых форм характерно снижение гонадотропного гормона (гипогонадотропные). Причины:

  • Изолированные повреждения гипоталамуса. Нарушения в работе гипоталамуса затрагивают выработку только лютеинизирующего (ЛГ) и фоликулостимулирующего гормонов (ФСГ).
  • Синдром Каллмена. При этом синдроме наблюдается недостаточность выработки гонадотропного гормона, недоразвитие вторичных половых признаков, снижение или отсутствие обоняния, крипторхизм и пороки развития: расщепление верхней губы и твёрдого нёба, шестипалость, асимметрия лица.
  • Гипофизарный нанизм (карликовость). При этом состоянии нарушается выработка всех гормонов гипофиза: соматотропного (обеспечивает рост), тиреотропного (регулирует работу щитовидной железы), адренокортикотропного (отвечает за функционирование надпочечников), ЛГ и ФСГ, отвечающих за выработку половых гормонов.
  • Врождённый пангипопитуитаризм. Врождённая опухоль сдавливает ткани гипофиза и снижает выработку его гормонов. Наблюдается отставание в развитии.

Вторичные приобретённые вызываются:

  • Адипозогенитальная дистрофия. Сопровождается излишним отложением жира и слабовыраженными наружными половыми органами. Проявляется в 10–12 лет, то есть до начала переходного возраста. А также для неё характерно бесплодие, евнухоидные пропорции тела (высокий рост, непропорционально длинные конечности, широкий таз, узкая грудная клетка, отложение жира по женскому типу), нарушения работы сердечно-сосудистой системы, дискинезия жёлчных протоков, метеоризм.
  • Гипоталамический синдром, развившийся из-за опухоли, инфекции, травмы или как осложнение операции на головном мозге.
  • Гиперпролактинемический синдром.
  • Алиментарное ожирение. Снижение уровня тестостерона наблюдается у мужчин с ожирением, никак не связанным с гормональными расстройствами.

Нюансы развития болезни у двух полов

У женщин выделяется фолликулостимулирующий и лютеинизирующий гонадотропины, запускающие процесс созревания яйцеклеток, появления овуляции и производства эстрогенов.

Патология — вне зависимости от пола — ведет к кардиологическим проблемам и хрупкости костей.

Нарушенный гормональный фон у несовершеннолетних

Эндокринные патологии бывают врожденные — тогда ребенок сразу рождается с нарушениями. Если плод был поражен токсическими веществами или инфекцией, то высок риск появления гипогенитализма.

Частый пример — отсутствие яичек. Повреждения тестикул, а также их неопущение ведут к неполноценному развитию половой системы. Последствия болезни у мальчиков очень выражены, особенно если терапия была начата с опозданием. Визуальные изменения значительны — размер члена может быть менее 5 см (даже при взрослении). Пациенты часто теряют фертильность.

Признаки детского гипогонадизма:

  • замедленное развитие половых органов (маленькие яички и член);
  • отсутствие подростковой эрекции и поллюций;
  • малый размер предстательной железы;
  • отсутствие менструаций (у девочек);
  • медленный рост (в дальнейшем — карликовость);
  • длинные конечности;
  • коренастость;
  • анемия;
  • выпадение волос.

Задержка полового созревания приводит к отсутствию вторичных половых признаков — грубого голоса и волос на лице.

Недостаток гормонов у детей вызывает еще и низкую успеваемость из-за сильного чувства усталости, которую испытывают больные. Влияет заболевание и на поведение: в то время как здоровые ровесники сильны, активны и непоседливы, мальчики с гипогонадизмом инфантильны и слабы.

Рождение ребенка с одним яичком максимально увеличивает риски развития болезни.

Симптоматика

Симптомы патологии могут развиться на ранних сроках формирования плода в утробе, в детском возрасте (до полового созревания), а также у людей во взрослом возрасте.

Читайте также:  Как забеременеть после кесарева если нет менструации

Если болезнь возникает у плода в утробе, отмечается отсутствие яичек или их аплазия (одно или двухсторонняя), недоразвитие органов половой системы (наружных и внутренних).

В тех случаях, когда андрогенная недостаточность развивается в детстве, не происходит наступление полового созревания, и у представителей сильного пола развивается евнухоидизм. У представительниц прекрасного пола в таком случае не наступают месячные, не развиваются вторичные признаки, характерные женскому полу, а именно не растёт грудь, не появляются волосы на лобке, не развиваются бедра.

Когда же первые симптомы андрогенной недостаточности возникают после пубертата, отмечается снижение либидо, сексуальной активности, возникновение проблем с потенцией у мужчин, вплоть до полной импотенции. Стоит отметить, что симптомы зависят от формы заболевания. Так, первичный гипогонадизм у мужчин протекает с такими симптомами, как:

  • евнухообразный тип скелета;
  • гинекомастия (увеличение груди);
  • избыточная масса тела;
  • недостаточное оволосение;
  • недостаточные размеры яичек и/или пениса.

Естественно, нарушены и половые функции – у людей отсутствует половое влечение или оно выражается низкой интенсивностью.

Как уже говорилось выше, такая форма патологии может быть приобретённой и врождённой. Врождённая бывает при синдроме дель Кастильо, Клайнфельтера, Шерешевского-Тёрнера, Нунана и Рейфенштейна. Приобретённая же форма развивается как следствие некоторых заболеваний, о чём уже говорилось выше.

Симптомы гипогонадизма у мужчин

При такой патологии, как гипогонадизм у женщин, отмечается:

  • наличие узкого таза;
  • несформированные ягодицы;
  • отсутствие оволосения по женскому типу;
  • атрофия гениталий;
  • отсутствие менструации;
  • нарушение по женскому типу формирования жировой клетчатки на теле.

Фигуры женщин с данным нарушением напоминают фигуры астеничных мальчиков. Кроме того, у них отсутствует понимание сексуальности и сексуальное желание.

Восстановление состояния

Лечение мужчин с гипогонадизмом преследует две цели:

  • Устранение причины, вызвавшей гипогонадизм (если это возможно).
  • Нормализация уровня тестостерона в организме мужчины, максимально приближенной к физиологическим значениям у мужчин с нормальной функцией яичек и надпочечников.

Основным в лечении патологии является устранение причины, которая вызвала гипогонадизм.

Лечение гипогонадизма у мужчин зависит от формы патологии, причины, ее вызвавшей. Чаще всего терапия включает прием гормональных препаратов (заместителей тестостерона), лекарств с заменителями лютеинизирующего гормона, фолликулостимулирующего гормона или гонадотропин-релизинг-гормона. При гипогонадотропном типе гипогонадизма пациенту выписывается препарат с гонадотропной активностью (Хориогонин, Профази, Прегнил, Префизон и пр.).

Форма препарата может быть различной: существуют средства для внутримышечного, подкожного, трансдермального, перорального и буккального применения. Как правило, инъекционные средства более концентрированные, чем формы таблеток.

При врожденных патологиях заместительные препараты принимаются постоянно. Если гипогонадизм вторичен – вызван заболеваниями, – то после устранения причины естественный уровень гормона может восстановиться, поэтому гормональные препараты принимаются временно.

У каждого из этих препаратов, предназначенных для лечения гипогонадизма мужчины, есть и показания, и противопоказания. Поэтому заниматься самолечением данной патологии запрещено. При подозрении на дефицит тестостерона надо обратиться за консультацией к урологу или эндокринологу. После диагностики доктор составит план лечения.

Что представляет собой мужской гипогонадизм

Гипогонадизмом называется синдром, вызываемый недоразвитием или патологическим состоянием половых желёз — яичек, следствием чего является снижение уровня гормонов. Это обстоятельство влечёт за собой изменения (деградацию) внешних и внутренних органов половой системы мужчины, нарушения протеинового и липидного обмена, развитие сердечно-сосудистых и костных патологий.

В медицинской литературе можно встретить и такие варианты определения гипогонадизма как андрогенного дефицита или тестикулярной недостаточности. В любом случае речь идёт о состоянии, причиной которого является пониженная секреция мужских половых гормонов — андрогенов.

Симптомы до и после полового созревания

Симптомы гипогонадотропного гипогонадизма различны до и после пубертата, особенно касательно девочек и мальчиков. Данные симптомы рассмотрены ниже.

Читайте также:  Морфология спермограммы: нормы и отклонения, критерии

Как обстоит ситуация у девочек?

Если наблюдается дефицит производства женских гормонов во внутриутробном периоде, он не отразится на функционировании женской половой системы на протяжении будущей жизни девочки.

В допубертатном периоде у девочек довольно сложно заподозрить диагноз. Обнаружить его можно только в период полового созревания. Что происходит? В возрасте от восьми до тринадцати лет у девочек слабо или совсем не развиваются молочные железы, нет оволосения на лобке или оно слишком скудное.

Постпубертатная форма представлена различными нарушениями менструального цикла у женщин. У женщины также узкий таз и плоские ягодицы. Кроме того, нет отложений жировой клетчатки по женскому типу.

Симптомы у мальчиков

Эмбриональная форма – уже на данном этапе можно заподозрить развитие патологии. Формирование половых органов должно произойти к шестнадцати неделям эмбриогенеза. При недостатке тестостерона начинают развиваться промежуточные формы половых органов. Кроме того, микропения, например, способна развиваться как раз из-за недостатка гипогонадотропных гормонов.

В препубертатном и пубертатном периоде можно наблюдать так называемый синдром евнуха. Это означает, что недостаточное количество вырабатываемого организмом тестостерона приводит к тому, что половое развитие задерживается. Кроме этого, наблюдаются диспропорции тела, при которых размах рук как минимум на восемь сантиметров обгоняет рост. Конечности удлинены, а тело обычно укорочено. Может также наблюдаться крипторхизм.

Если нарушение наблюдается после полового созревания, можно отметить нормальные голос и телосложение. Однако, страдающие гипогонадотропным гипогонадизмом могут жаловаться на сниженное либидо, импотенцию и бесплодие. Оволосение лица, подмышек и лобка обычно скудное. Размер яичек уменьшен по сравнению с нормой. Однако, нужно учитывать тот факт, что нарушения оволосения не всегда связаны именно с данным диагнозом, это может проявляться как наследственная черта.

Для того, чтобы поставить данный диагноз, необходимы соответствующие меры и способы диагностики. Каковы они и каким образом нужно их проходить? Что является обязательным?

Симптомы до и после полового созревания

Выраженность клинических проявлений вторичного гипогонадизма зависит от уровня тестостерона и возраста пациента. Различают три возрастных формы, в которой может возникнуть заболевание:

  1. Эмбриональные. При недостаточности андрогенов в периоде эмбрионального развития ребенок рождается с полным отсутствием яичек.

    Если андрогенный дефицит приходится на ранний период развития плода (до 20 недели беременности), то у ребенка возникает гермафродитизм – патология, характеризующаяся наличием у человека мужских и женских половых признаков и органов.

  2. Допубертатные. У детей, больных гипогонадизмом, формируется «синдром евнуха»: непропорциональное телосложение: высокий рост, короткое тело и удлиненные конечности.

    Мускулатура слабовыраженная, ожирение развивается с накоплением жировой прослойки в области бедер, ягодиц, груди, живота, лица. Грудные железы увеличены от 1 до 10 см. На этапе полового созревания вторичные мужские признаки отсутствуют или слабо выражены: голос высокий, яички малых размеров или отсутствуют, половой член небольшой.

  3. Постпубертатные. У здоровых зрелых мужчин при возникновении заболевания происходит подавление вторичных половых признаков: усы и борода редеют, волосы на голове становятся тоньше.

    Возникают расстройства половой сферы: сексуальное влечение снижается, эрекция ослабевает, половой акт становится непродолжительным, оргазм ослабевает или исчезает.

    Также отмечается учащенное сердцебиение, потливость, ожирение, снижение силы и выносливости, уменьшение мышечной массы, расстройства сна, быстрая утомляемость, нарушение эмоциональной сферы, склонность к депрессиям.

У всех больных диагностируется остеопороз – снижение плотности и усиление хрупкости костей, анемия. У больных с гипогонадизмом, возникшем до периода полового созревания, отсутствует потенция и эякулят, простата недоразвита, половой член небольших размеров (до 5 см) , мошонка без характерных складок.

Если болезнь развивается у мужчин после полового созревания, то размеры полового члена и мошонки остаются без изменений, но атрофируется предстательная железа, сперматогенез угасает.