Лечение врожденной расщелины неба у детей

Расщелина нёба (волчья пасть, заячья губа, мед. название — хейлосхизис, (cheiloschisis)) — относятся к врожденным порокам развития верхнечелюстной области лица. Имеются некоторые отличия между этими патологиями.

Лучшие Стоматологи-хирурги в Москве

Расположение: ▼

Округ Район Метро Стоматологи-хирурги в Москве возле метро: Авиамоторная Автозаводская Академическая Александровский сад Алексеевская Алтуфьево Арбатская Аэропорт Бабушкинская Багратионовская Балтийская Баррикадная Бауманская Белокаменная Белорусская Бибирево Библиотека им. Ленина Боровицкая Ботанический сад Братиславская Бульвар Адмирала Ушакова Бульвар Дмитрия Донского Бунинская аллея Владыкино Водный стадион Войковская Волоколамская Выставочная Динамо Дмитровская Добрынинская Домодедовская Достоевская Жулебино Зябликово Измайловская Калужская Каховская Каширская Киевская Китай-город Коломенская Комсомольская Котельники Краснопресненская Красносельская Красные Ворота Крестьянская застава Кропоткинская Кузнецкий мост Кузьминки Кунцевская Курская Кутузовская Люблино Марксистская Марьина Роща Марьино Маяковская Медведково Международная Менделеевская Минская Митино Молодежная Мякинино Нахимовский проспект Новогиреево Новокосино Новокузнецкая Новослободская Новые Черемушки Окружная Октябрьская Октябрьское поле Орехово Отрадное Охотный ряд Павелецкая Панфиловская Парк культуры Парк Победы Первомайская Перово Петровско-Разумовская Пионерская Планерная Площадь Ильича Полежаевская Преображенская пл. Пролетарская Проспект Вернадского Проспект мира Профсоюзная Пушкинская Пятницкое шоссе Раменки Речной вокзал Рижская Римская Ростокино Румянцево Саларьево​ Севастопольская Семеновская Серпуховская Славянский бульвар Смоленская Сокол Сокольники Сретенский бульвар Стрешнево Строгино Студенческая Сухаревская Сходненская Таганская Тверская Театральная Текстильщики Технопарк Тимирязевская Третьяковская Трубная Тульская Тургеневская Тушинская Ул. Старокачаловская Улица 1905 года Улица Горчакова Улица Скобелевская Университет Филевский парк Фонвизинская Фрунзенская Хорошево Цветной бульвар Чертановская Чеховская Чистые пруды Чкаловская Шаболовская Шелепиха Щелковская Щукинская Электрозаводская Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Академический Алексеевский Арбат Аэропорт Басманный Беговой Бескудниковский Бибирево Бутырский Войковский Выхино-Жулебино Гольяново Даниловский Дмитровский Дорогомилово Замоскворечье Западное Дегунино Зюзино Измайлово Красносельский Кузьминки Кунцево Куркино Левобережный Лефортово Ломоносовский Люблино Марфино Марьина роща Марьино Мещанский Митино Можайский Москворечье-Сабурово Нагатино-Садовники Нагатинский затон Некрасовка Ново-Переделкино Новогиреево Обручевский Останкинский Отрадное Перово Покровское-Стрешнево Преображенское Пресненский Проспект Вернадского Раменки Ростокино Северное Бутово Северное Медведково Северное Орехово-Борисово Северное Тушино Северное Чертаново Сокол Соколиная гора Сокольники Солнцево Строгино Таганский Тверской Тёплый Стан Тимирязевский Тропарёво-Никулино Фили-Давыдково Хамовники Ховрино Хорошёво-Мневники Хорошёвский Черёмушки Щукино Южное Бутово Южное Орехово-Борисово Южное Тушино Якиманка Ярославский

Специальность: ▼

Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

Стоматологи-хирурги в Москве

БЕСПЛАТНЫЕ КОНСУЛЬТАЦИИ!

Мы рады сообщить о начале бесплатного приема в Клинике «Константа» пациентов до 18 лет челюстно-лицевым хирургом, детским хирургом Еремейшвили Л.А. по вопросам:

  • Врожденные патологии лица: расщелина губы и неба;
  • Доброкачественные новообразования лица и ротовой полости;
  • Заболевания височно-нижнечелюстных суставов;
  • Патология уздечек полости рта: губ и языка.

Бесплатно проводится коррекция (пластика) уздечек языка детям до 1 года.

*Действительно для жителей г. Ярославля и Ярославской области.

Запись на консультацию можно по телефону или через сайт(4852) 37-00-85Ежедневно с 8:00 до 20:00

Записаться на консультацию

Врожденная расщелина неба или «волчья пасть» — довольно распространенный порок развития лицевой области. Этой патологии отведено 4 место среди всех пороков развития, а диагностируется она с частотой 1:700 родившихся. Часто «волчья пасть» — это не самостоятельное отклонение, а часть наследственного синдрома.

Причины возникновения таких патологий как заячья губа и волчья пасть

В 1991 году великобританскими учеными было выявлено, что причиной развития врождённого порока является мутация гена TBX22. Дефект образуется на ранней стадии развития плода, во время первого триместра. Мутация происходит под влиянием множества факторов. Они воздействуют на плод на генетическом уровне, вследствие чего происходит нарушение формирования челюстно-лицевых органов, при этом умственное и физическое развитие не нарушается.

Читайте также:  Показания к удалению зубов перед протезированием

Причины появления детей с дефектом губы и нёба:

  • воздействие тяжелых металлов( натрий, ртуть, свинец, бензол);
  • дефицит витамина B12 и фолиевой кислоты;
  • экологические факторы;
  • гипоксия на ранних сроках (как следствие материнского курения, употребления наркотических веществ, алкоголя, препаратов против артериальной гипертензии, антибиотиков);
  • подверженность организма матери воздействию пестицидов;
  • проживание вблизи промышленных заводов и работа на опасном производстве;
  • травмы живота, полученные матерью во время беременности;
  • частичная отслойка хориона, которая тормозит развитие плода, он получает недостаточно питания;
  • психологическое расстройство матери, стрессы;
  • попытка спровоцировать выкидыш;

К группе повышенного риска развития осложнений у новорожденного и структурных деформаций при рождении относятся беременные женщины, которые не принимали витамины и не получали должного пренатального ухода. Однако, в силу сложности аномалий невозможно указать точную причину или напрямую соотнести ее с тем, что делала женщина.

Заячья губа и волчья пасть могут передаваться по наследству. Наличие патологии у одного из родителей или родственников первой линии, увеличивает шанс ее повторения. Рождение одного ребенка с данной патологией так же повышает риск ее развития у последующих детей. Учитывая повышенный риск, перед планированием беременности следует обратиться к генетику для медико-генетического обследования.

Учёными выявлено, что на сегодняшний день существует тенденция к увеличению количества детей, рождающихся с аномалией. Всемирная организация здравоохранения утверждает, что этот факт напрямую связан с ухудшением экологии.

Например в Республике Беларусь, где каждый 5 житель – жертва чернобыльской аварии, ежегодно растет количество детей, рожденных с заячьей губой в раз. Это 1000 новорожденных в год.

Частота распространения патологии зависит также и от расы. У азиатов заячья губа встречается в два раза чаще, а для негроидной расы свойственно формирование дефектов лицевого отдела у 50 % новорождённых.

Внутриутробное развитие лица

Это довольно сложный процесс образования и сращения тканей и костей, который начинается к концу первого месяца внутриутробного развития.

На четвёртой неделе беременности у эмбриона уже можно выделить пять отростков (бугров), которые ограничивают ротовую впадину: лобный, парный верхнечелюстной и парный нижнечелюстной. Они участвуют во внутриутробном формировании лица и постепенно разрастаются, срастаясь между собой.

В образовании верхней челюсти и верхней губы принимают участие носовой отросток лобного бугра и отростки верхнечелюстных бугров. В результате сближения и разрастания бугров между отростками формируются расщелины.

Эмбриональные расщелины:

  • срединная — развивается на месте сближения нижнечелюстных или верхнечелюстных бугров;
  • поперечная — образуется нижнечелюстными и верхнечелюстными буграми;
  • косые и боковые — формируются на месте сближения отростков верхнечелюстных бугров и носового отростка лобного бугра.

Уже к началу восьмой недели эмбрионального развития завершается сращение лицевых расщелин с образованием основных линий лица. Если по какой-то причине полноценного сращения отростков эмбриональных бугров не происходит, то такие расщелины сохраняются в дальнейшем в виде врождённых аномалий. Так, например, при несращении поперечной расщелины образуется патологически большой рот (макростомия), а при сохранении боковой расщелины формируется заячья губа.

Признаки:

Какизвестно, диагностировать синдромЭдвардса можно до рождения, но вбольшинстве случаев данное заболеваниеобнаруживают непосредственно послерождения ребенка. У новорожденных сданной патологией имеется ряд ярковыраженных аномалий развития, которыеиногда позволяют сразу заподозритьправильный диагноз. Подтверждениепроводится позже при помощи специальногогенетического анализа.

Новорожденныес синдромом Эдвардса имеют следующиехарактерные аномалии развития:

изменениеформы черепа;

изменениеформы ушных раковин;

аномалииразвития неба;

стопа-качалка;

аномальнаядлина пальцев;

изменениеформы нижней челюсти;

сращениепальцев;

аномалииразвития половых органов;

флексорноеположение кистей;

дерматоглифическиепризнаки.

Изменение формы черепа

Типичнымсимптомом при синдроме Эдвардса являетсядолихоцефалия. Так называется характерноеизменение формы головы новорожденногоребенка, которое встречается и принекоторых других генетическихзаболеваниях. У долихоцефалов (детей сданным симптомом) более длинный и узкийчереп.

Точно подтверждается наличиеэтой аномалии с помощью специальныхизмерений. Определяют соотношениеширины черепа на уровне теменных костейк длине черепа (от выступа над переносицейдо затылочного бугра). Если полученноесоотношение меньше 75%, то данный ребенокотносится к долихоцефалам.

Сам по себеданный симптом не является серьезнымнарушением. Это просто один из видовформы черепа, встречающийся и у абсолютнонормальных людей.

Дети с синдромомЭдвардса в 80 – 85% случаев являютсявыраженными долихоцефалами, у которыхдиспропорцию длины и ширины черепаможно заметить и без специальныхизмерений.

Другимвариантом аномалии развития черепаявляется так называемая микроцефалия,при которой размеры головы в целомслишком малы по сравнению с остальнымтуловищем.

Прежде всего, это касаетсяне лицевого черепа (челюсти, скулы,глазницы), а именно черепной коробки, вкоторой располагается мозг.

Микроцефалияменее характерна для синдрома Эдвардса,чем долихоцефалия, но она тоже встречаетсяс более высокой частотой, чем средиздоровых людей.

Изменение формы ушной раковины

Еслидолихоцефалия может быть вариантомнормы, то патологии развития ушнойраковины у детей с синдромом Эдвардсакуда тяжелее. В определенной степениэтот симптом наблюдается более чем у95% детей с полной формой данногозаболевания. При мозаичной форме егочастота несколько меньше.

Читайте также:  Не стать жертвой рекламы: сколько реально стоит имплантация зубов

Ушная раковинаобычно располагается ниже, чем унормальных людей (иногда ниже уровняглаз). Характерные выпуклости хряща,который формирует ушную раковину, плоховыражены или отсутствуют. Также могутотсутствовать мочка или козелок(небольшой выступающий участок хрящаспереди от слухового отверстия).

Самслуховой проход обычно сужен, а примернов 20 – 25% – вовсе отсутствует.

Аномалии развития неба

Небныеотростки верхней челюсти в процессеразвития эмбриона срастаются, формируятвердое небо. У детей с синдромом Эдвардсаэтот процесс нередко остаетсянезавершенным. В том месте, где унормальных людей располагается срединныйшов (его можно прощупать посерединетвердого неба языком) у них идет продольнаящель.

Существуетнесколько вариантов данного дефекта:

незаращениемягкого неба (задняя, глубокая частьнеба, которая нависает над глоткой);

частичноенезаращение твердого неба (щель нетянется на протяжении всей верхнейчелюсти);

полноенезаращение твердого и мягкого неба;

полноенезаращение неба и губы.

Вряде случаев расщепление неба являетсядвусторонним. Два выступающих вверхуголка верхней губы являются началомпатологических щелей. Ребенок не можетполностью закрыть рот из-за этогодефекта. В тяжелых случаях явно видносообщение ротовой и носовой полости(даже при закрытом рте). Передние зубыв будущем могут отсутствовать или растив сторону.

Данныедефекты развития известны также подназванием волчья пасть, расщеплениенеба, заячья губа.

Все они могут встречатьсяи не в рамках синдрома Эдвардса, однакоу детей с этой патологией их частотаособенно высока (почти 20% новорожденных).

Значительно чаще (до 65% новорожденных)обладают другой особенностью, известнойкак высокое или готическое небо. Ономожет быть отнесено к вариантам нормы,так как встречается и у здоровых людей.

Наличиерасщепленного верхнего неба или верхнейгубы еще не подтверждает синдромЭдвардса. Этот порок развития можетвстречаться с довольно высокой частотойи самостоятельно без сопутствующихнарушений со стороны других органов исистем. Для исправления данной аномалиисуществует ряд стандартных хирургическихвмешательств.

Особенности заболеваний

«Волчья пасть» и «заячья губа» представляют собой врожденные пороки области лица и рта. Эти отклонения формируются еще в материнской утробе, в начальный период беременности. Деформации появляются в результате неудовлетворительного количества тканей в области рта и губ. Наличествующие же волокна в этом случае сращиваются неверно, придавая лицу специфические, не слишком привлекательные черты.

Многие, незнакомые близко с этими деформациям, часто путают их и считают одним и тем же заболеванием, называя его «волчья губа». Однако эти патологии значительно отличаются друг от друга.

Деформация «заячья губа»

Врожденная патология «заячья» губа представляет собой расщелину каждой из сторон верхней губы. Обуславливается она физиологическими отклонениями. Дефект бывает в виде узкого отверстия или пробела в коже. Расщелина может не только размещаться на верхней губе, но и заполнять собой носовую область, способна затрагивать костную ткань челюсти и верхней десны.

Патология «волчья пасть»

Это отклонение представляет собой отверстия или расщелины в твердом или мягком нёбе. Такой дефект ротовой части лица, к сожалению, наблюдается довольно часто. Статистика этой патологии: на одну тысячу новорожденных малышей приходится один случай такой аномалии. Нередко отклонение сопровождается «заячьей губой».

В настоящее время ученым удалось обнаружить три гена, которые, мутировав, способствуют возникновению у человека этого заболевания. Сейчас исследования в этой области продолжают проводиться.

Когда речь идет о развитии «волчьей пасти» , то расщепление твердого и мягкого нёба может быть полным и неполным, то есть представлять собой одно большое или несколько незначительных отверстий. Это патология очень часто протекает вместе с раздвоением язычка, который располагается задней части мягкого неба, почти в носоглотке.

Это сопутствующий патологии дефект происходит в связи с неестественным соединением медиального и латерального отростка с перегородкой носа.

Именно это заболевание, по статистике, оказывается одним из самых часто наблюдающихся отклонений у малышей, который начинает формироваться уже в утробе и который очень сложно предугадать или заранее продиагностировать — то есть до зачатия. А значит предотвратить его, к сожалению, нельзя. Впрочем, после рождения малыша на свет, ему вполне способны помочь современные пластические хирурги.

Этиология

«Зайчьей губой» называют аномалию, которая характеризуется частичным или полным отсутствием сращения тканей верхней губы. Она может развиваться в виде самостоятельного состояния, а может комбинироваться с расщелиной неба.

«Волчья пасть» — разрыв, незаращение неба в его центральной или боковой части. Оно может располагаться в какой-то определенной области (передняя костная ткань или мягкая ткань заднего неба) или проходить по всей длине.

На организм матери в период беременности могут оказывать неблагоприятное влияние ряд факторов, результатом чего становится появление такой аномалии, как расщелина губы и неба. Причины патологии следующие:

  1. Наследственная предрасположенность — у человека, родившегося с расщелиной, есть вероятность передать это состояние по наследству своему ребенку в 7-10 % случаев.
  2. Заболевания вирусного генеза, перенесенные матерью в первом триместре беременности (краснуха, цитомегаловирус, герпесвирусная инфекция, токсоплазмоз).
  3. Отяжеленная экологическая и радиационная обстановка в области проживания женщины в момент вынашивания ребенка.
  4. Хронические болезни и прием препаратов с тератогенным действием на их фоне.
  5. Вредные привычки матери (злоупотребление спиртными напитками, табакокурение, употребление наркотических препаратов).
Читайте также:  Анатомическое строение мышц лица — что движет нашей мимикой?

Кто лечит детей с заячьей губой и волчьей пастью?

Лечением детей с такой аномалией верхней челюсти, как заячья губа, занимается челюстно-лицевая хирургия. Однако привлекать приходится специалистов из отделений отоларингологии, стоматологов и ортодонтов (неправильный прикус и рост зубов), педиатров. Развитию речи учит логопед, специалист не с медицинским, а с педагогическим образованием. Из истории медицины известно, что заячья губа у пациента была впервые прооперирована французским дантистом.

Принципы лечения заячьей губы

Единственный способ избавления от аномалии — операция. В зависимости от числа анатомических дефектов объем ограничивают проведением самой простой операции хейлопластики — сшивают ткани (послойно кожу, мыщцы, слизистую оболочку) или применяют в несколько этапов:

  • ринохейлопластику с дополнительной коррекцией хрящей носа — кроме закрытия дефекта необходимо изменить расположение хрящей носа, после операции ребенку вставляют в носовые ходы тампоны для защиты от частичек пищи, затем их заменяют трубочками на 1–3 месяца;
  • риногнатохейлопластику для образования мышечного кольца рта, восстановления носовых хрящей;
  • уранопластику с построением полноценного неба для закрытия отверстия при волчьей пасти.

Уранопластика разработана почти 100 лет назад А. А. Лимбергом. До настоящего времени используется хирургами с дополнительными модификациями. Классический вариант проводят в несколько этапов:

  • из имеющейся слизистой и надкостницы выделяют лоскуты с двух сторон от расщелины;
  • по переднему краю их соединяют углообразным разрезом;
  • ткани перемещают на место расщелины, удлинение мягкого неба достигается вырезанным лоскутом слизистой носа;
  • вырезают часть кости с мышцами мягкого неба и трансформируют ближе к середине;
  • к центру передвигают и фиксируют мышцы глотки;
  • операцию заканчивают наложением послойных швов и установкой временной небной пластинки для защиты.

Большое значение придается лечению и уходу в послеоперационном периоде. При обширных вмешательствах для ликвидации комбинированного порока с волчьей пастью рекомендуется:

  • обязательный постельный режим на 2–3 дня;
  • 10 дней нежелательны любые звуки и разговоры ребенка;
  • пища дается в протертом виде;
  • после кормления обязательна дезинфекция полости рта путем орошения слабым раствором марганцовки;
  • на 7–10 дней назначают внутримышечно антибиотики;
  • через неделю снимают швы;
  • перевязки с обработкой неба проводятся с седьмого дня регулярно через двое суток.

После первой перевязки начинают занятия с логопедом. С целью предупреждения образования плотных рубцов со второй недели разрешен массаж и разминание губы. На защитную пластинку к тринадцатому дню наносят термопластик, который усиливает давление на небо. Ношение продляют до 45 дней, ее снимают на время еды, сна, занятий с логопедом. Операция достаточно сложная и травматичная. Если в итоге не закрываются сквозные дефекты, то рассматривается вопрос о повторном вмешательстве. Целесообразность определяется развитием речи, функциональными нарушениями небно-глоточного кольца.

С помощью хирургии удается полностью создать костный каркас верхней челюсти. У ребенка остается умеренная асимметрия губы, шрам. Во взрослом состоянии остаточные явления устраняет косметолог. При распространенных дефектах ортодонт устанавливает брикеты на несколько лет. Мера помогает правильному росту постоянных зубов, улучшает жевание.

Когда устанавливается диагноз?

Современные методы обследования эмбриона в утробе матери, такие как УЗИ-скрининг, позволяют обнаружить наличие первых признаков патологии еще до рождения ребенка на 12-16 недели беременности. Правда более точный диагноз устанавливается лишь в третьем триместре, но и он не является окончательным.

Иногда определить заячью губу или волчью пасть, пока ребенок не родился, невозможно. В результате конечный диагноз ставится в ходе визуального осмотра зева, который проводит неонатолог после рождения младенца. Это дает возможность рассмотреть параметры аномалии, включающие форму, степень и тип поражения.

Если фотография УЗИ показала данное физиологическое отклонение, то следует провести дополнительные обследования, чтобы подтвердить диагноз. Это необходимо, потому что патологии такого рода могут привести к последующим отклонениям в развитии черепной коробки, стать причиной нарушения слуха и вызвать проблемы в функционировании дыхательной системы.

Несмотря на осложнения, которыми опасно такое отклонение, оно не является поводом для прерывания беременности, если нет других серьезных патологий. В том случае, когда дефект – самостоятельное заболевание, а не сопутствующий признак различных синдромов и умственных болезней, ребенок рождается, не имея отставания от других детей в интеллектуальном и психическом развитии. Это можно установить уже только после появления крохи на свет.