Врожденная расщелина верхней губы и неба

Коррекционно-воспитательный потенциал семьи ребенка с ринолалией. Повышение педагогической компетенции родителей, имеющих ребенка с врожденной расщелиной губы и неба.        Данной проблемой активно занимаются хирурги, стоматологи, логопеды и психологи, поскольку изучение этиологии врождённых расщелин губы и нёба представляет некоторую трудность, в силу широких масштабов различных по происхождению причин данной патологии.

Причины расщелины неба и губ

Причина расщепления нёба и губы неизвестна, но врачи считают, что дефекты возникают как из-за генетических факторов, так и факторов окружающей среды. Генетика может играть роль в развитии расщелины, если один или оба родителя передают ген, который делает расщелину неба или губы более вероятной.

То, что вы делаете во время беременность, также может увеличить вероятность того, что у ребенка будет волчья пасть или губа. Факторы, которые по мнению ученых, могут привести к развитию расщелины, включают в себя:

  • курение сигарет
  • употребление алкоголя
  • употребление незаконных наркотиков
  • диабет
  • недостаток дородовых витаминов, таких как фолиевая кислота

Расщелина может возникнуть как изолированный врожденный дефект или как часть более крупного генетического синдрома, такого как синдром Ван дер Вуда или велокардиофациальный синдром, которые оба являются генетическими пороками развития.

С чего начинается болезнь?

Формируется такой дефект еще во время беременности в утробе матери. При помощи датчика УЗИ заметить патологию можно на 15-16 неделе развития плода. Визуально заметить признаки болезни легко невооруженным глазом сразу же после рождения. В зависимости от степени заболевания, различаются и внешние признаки у больных.

Расщелина может быть:

  • Односторонней;
  • Двусторонней.

При самой легкой степени визуальные признаки не сильно заметны, в более трудных – дефект явно заметен (от носа к губе видна глубокая щель). В таком случае в разрыве легко можно рассмотреть полость самого носа и зубы.

Для оптимально быстрого получения результатов лечения родители должны как можно быстрее обратиться за квалифицированной помощью. Доказано, что, чем раньше начнется терапия, тем лучше будут ее результаты. Справиться с проблемой поможет хирург.

Волчья пасть – почему рождаются дети с дефектом, и можно ли его исправить?

Расщелина нёба (хейлосхизис) – врожденная деформация костной ткани, характеризующаяся прямым сообщением между носовой и ротовой полостью. Из-за волчьей пасти дети испытывают трудности питанием, дыханием, страдают речевыми расстройствами и отстают в физическом развитии. Нёбная расщелина провоцирует и серьезные психологические проблемы.

Почему ребенок рождается с волчьей пастью?

Описываемый дефект обусловлен генетикой. Мутация происходит в Х-хромосоме (женской), поэтому преимущественно по вине матери возникает волчья пасть у детей, причины, доказанные медицинскими исследованиями:

  • курение во время беременности;
  • употребление алкоголя;
  • наркомания.

Некоторые факторы только повышают риск развития хейлосхизиса. Волчья пасть у детей причины появления может иметь такие:

  • ожирение матери;
  • дефицит фолиевой кислоты в организме;
  • перенесение острых инфекций и тяжелого токсикоза при вынашивании;
  • механические повреждения;
  • психологические травмы;
  • неблагоприятная экологическая обстановка;
  • регулярные интоксикации химикатами;
  • прием определенных медикаментов;
  • миома матки;
  • подверженность вибрациям;
  • много- или маловодие;
  • гипервитаминоз А;
  • действие ионизирующего, рентгеновского излучения, СВЧ- и УВЧ-токов;
  • возраст старше 35 лет и другие, включая невыясненные причины.

Волчья пасть у детей – синдромы заболеваний

Рассматриваемое нарушение строения костей черепа часто является составной частью более серьезных патологий. Иногда рождаются дети с заячьей губой и волчьей пастью, впадинами на губах.

Читайте также:  Зубные протезы и их особенности – как не ошибиться в выборе

Это болезнь Ван дер Вуда, генетическая аномалия, которая передается по аутосомно-доминантному типу.

Волчья пасть у детей может входить в перечень признаков следующих синдромов с дополнительными проблемами:

  • Хардикар – непроходимость кишечника и гидронефроз;
  • Стиклера – повреждения суставов, близорукость;
  • Патау – множественные пороки внутренних органов и мозга;
  • Лойса-Дитца – аневризма аорты, неправильное расположение глаз.

Как выглядит волчья пасть у ребенка?

Расщелина неба – классификация

Существует 4 основных вида данной болезни. Они дифференцируются по степени расщепления верхнего нёба. Волчья пасть у новорожденного ребенка может диагностироваться в следующих формах:

  1. Скрытый хейлосхизис. Целостность слизистой оболочки мягкого нёба сохранена, расщеплению подвергаются только мышцы.
  2. Волчья неполная пасть. В мягком нёбе повреждены и оболочки, и мышцы, твердое поражено частично.
  3. Полное расщепление. Патология затрагивает и мягкое, и твердое нёбо вплоть до резцового отверстия.
  4. Сквозной хейлосхизис. Самая тяжелая волчья пасть у детей, фотографии показывают, что расщеплено не только нёбо, но и десна, верхняя губа. Может присутствовать с одной или с 2-х сторон.

Волчья пасть – что делать?

Единственным способом облегчить жизнь малыша и обеспечить ему нормальное развитие и будущее считается хирургическая операция. Другими вариантами не устраняется волчья пасть, лечение консервативными методиками не эффективно.

В зависимости от обширности поражения проводится урано-, вело- и хейлопластика. Если синдром волчьей пасти у детей своевременно скорректировать, и правильно провести реабилитационный период, уже к 10-ти годам будет практически незаметно, что младенец родился с аномалией.

Накануне операции требуется подготовка:

  • организация питания малыша;
  • профилактика ОРВИ и ОРЗ;
  • стоматологическая, логопедическая помощь;
  • предотвращение болезней уха;
  • психотерапия для родителей.

Прием пищи при хейлосхизисе чреват попаданием еды и напитков в нос, особенно если диагностировано полное или сквозное расщепление. До того, как волчья пасть будет скорректирована хирургически, понадобится специальная организация питания. Для грудничков используются особые накладки на материнскую грудь или соски, прикрывающие нёбную расщелину.

Дети, рожденные с волчьей пастью тяжелой формы, должны питаться через зонд. Тонкую и мягкую трубку вводят через нос и заводят один ее конец в желудок. Зонд устанавливается доктором и меняется каждые 3 месяца. Родителей крохи учат корректно пользоваться таким приспособлением. Дополнительно накладывается обтуратор – пластина, которая прикрывает повреждение.

Волчья пасть у детей – операция

Хирургическое вмешательство осуществляется по усмотрению врача и в установленные им сроки. Диагноз «волчья пасть» у ребенка предполагает проведение нескольких процедур, от 2-х до 15-ти, в соответствии с тяжестью генетической патологии.

Нет общего мнения, в каком возрасте целесообразно выполнять манипуляцию. Некоторые врачи предпочитают начинать терапию в 3-6 месяцев, другие специалисты ориентируются на более поздние сроки.

Существует 3 вида хирургических вмешательств, с помощью которых лечится расщелина нёба, операция осуществляется следующими техниками:

  • уранопластика – работа на дефектами твердого нёба;
  • хейлопластика – сшивание верхней губы;
  • велопластика – устранение деформаций мягкого нёба.

Почему ребенок рождается с заячьей губой

В конце первого месяца беременности рот ребёнка формируется из двух отдельных половинок, которые растут рядом друг с другом.

Где-то с шестой по восьмую неделю они соединяются вместе, чтобы сформировать верхнюю челюсть. Далее, шов проходит вперёд и назад, чтобы запечатать губы с язычком.

К десятой неделе беременности рот полностью сформирован, и нос приобрёл знакомую структуру и расположение.

Заячья губа являет собой врождённый дефект, в котором верхняя губа ребёнка формируется полностью и имеет отверстие. Волчья пасть — аналогичная врождённая аномалия, при которой нёбо будущего ребёнка не формируется полностью, а имеет отверстие.

Некоторые дети с расщелиной губы имеют лишь небольшую выемку на верхней губе. Другие имеют полное открытое отверстие, которое проходит через верхнюю челюсть к нижней части носа. Аномалия может проявиться на одной или обеих сторонах рта ребёнка.

Читайте также:  Причины появления пятен на языке у взрослых и что с этим делать?

Этот врождённый дефект имеет название оральная расщелина, или заячья губа. У детей причины его возникновения по сей день неизвестны.

Дефекты и условия их развития различаются по тяжести и степени с вариациями:

  • Расщелина губы (дефект губы).
  • Расщелина нёба (дефект нёба).
  • Расщелины губы и нёба (оба дефекта).
  • Микроформа расщелины (трещина или рубец).
  • Односторонняя расщелина (одна сторона губы и нёба).
  • Двусторонняя расщелина (обе стороны губы и нёба).

Заячья губа и волчья пасть: причины возникновения

Причины заячьей губы, волчьей пасти и других лицевых аномалий не очень хорошо изучены, но они напрямую связаны с изменениями в генах ребёнка.

Считается, что 25% случаев приходится на наследственность, до 15% — хромосомные аномалии и 60% — внешние причины рождения детей с заячьей губой. Тенденция к деформации может быть унаследована от одного или обоих родителей.

Потенциал для развития болезни возрастает, когда это происходит с близкими членами одной семьи.

Другими факторами, которые могут повлиять на гены, приводящие к расщеплению, являются вирусы, некоторые лекарства, диета и токсины окружающей среды.

Недавние исследования выявили курение и употребление алкоголя во время беременности в качестве факторов риска для развития расщелины губы и нёба, а также других врождённых дефектов.

Кроме того, наличие диабета существенно повышает риск родить ребёнка с заячьей губой или без нёба. Употребление наркотиков и интоксикация организма также могут вызвать эти врождённые дефекты. Расщепление губы и нёба может происходить наряду с другими врождёнными аномалиями.

Это может привести к ряду трудностей в повседневной жизни. Младенцы нередко рождаются с расщелиной в губе или небе, если их родственники имели это заболевание, или у них в анамнезе присутствуют другие врождённые дефекты.

Генетика и наследственность

По сей день истинные причины развития расщелины нёба и губы неизвестны, но врачи считают, что дефекты возникают из-за генетических и экологических факторов. Генетика может играть определённую роль в развитии такого заболевания, как заячья губа.

Причины возникновения могут сочетать в себе несколько факторов. Если один или оба родителя имели данное отклонение, это значительно увеличивает проявление аномалии и у ребёнка.

То, какой образ жизни вы ведете во время беременности, может также повысить вероятность развития аномалии у вашего малыша.

  • Воздействие фенитоина или употребление наркотиков во время беременности повышает риск развития аномалии в 10 раз и больше.
  • Курение во время беременности увеличивает шанс развития дефекта в 2 раза.
  • Употребление алкоголя, противосудорожных лекарств или ретиноловой кислоты провоцирует врождённые дефекты, которые включают расщелину губы и нёба
  • Во время беременности дефицит витаминов, а в особенности фолиевой кислоты, также может вызвать развитие черепно-лицевой аномалии.

Окружающая среда

Во время беременности то, что мать принимает, ест и пьёт, имеет решающее значение для процесса развития её будущего ребёнка. Витамины и полезные вещества поступают в растущий организм через кровь матери.

Но между женщиной и её будущим малышом есть прочная защитная оболочка, называемая плацентой. Она не пропускает некоторые токсичные вещества и надёжно защищает дитя в утробе матери.

В то время как плацента действительно хорошо отфильтровывает токсины, другие опасные химические вещества могут проходить через этот барьер и попадать в поток крови плода.

Другие животные

Расщелина губы и нёба иногда видели в крупного рогатого скота и собак , и редко в коз , овец , кошек , лошадей , панд и хорьков . Чаще всего, дефект заключается в словах, rhinarium и РгаетахШаге . Расщелины твердого и мягкого неба, иногда видели с заячьей губой. Причина, как правило , по наследству. Брахицефалический собаки , такие как боксеры и Бостон терьеров наиболее часто поражаются. Наследственное заболевание с неполной пенетрантностью также было предложено в Shih Tzus , швейцарских овчарок , бульдогов и указателей . У лошадей, это редкое заболевание , как правило , с участием хвостового мягкого неба. В Шароле крупного рогатого скота , расщелины наблюдаются в сочетании с артрогрипозом , который наследуется как аутосомно — рецессивный признак. Он также наследуются как аутосомно — рецессивный признак в Текслах овец . Другие факторы могут включать в себя материнские дефицит питательных веществ, воздействие в матке к вирусным инфекциям, травмы, лекарственные препараты или химические вещества, или проглатывания токсинов матери, таких как некоторые люпина скотом во втором или третьем месяце беременности . Использование кортикостероидов во время беременности у собак и проглатывания Veratrum californicum беременных овец также были связаны с заячьей образованием.

Трудности с уходом является наиболее распространенной проблемой , связанной с расщелинами, но аспирационная пневмония , отрыжка , и недоедание часто видели с волчьей пастью и являются частой причиной смерти. Обеспечение питания через трубку подача часто необходимо, но корректирующие операции у собак могут быть сделана в возрасте двенадцати недель. Для расщелины неба, существует высокая скорость хирургической недостаточности в результате повторных хирургических вмешательств. Хирургические методы для расщелины неба у собак включают в себя протез , через слизистые оболочку, закрылки и микрососудистые свободные закрылки . Пораженные животные не должны быть выведены из — за наследственную природу этого состояния.

Профилактика

Можно считать что полноценное медико-генетическое консультирование – это чуть ли ни единственный из методов профилактики подобной врожденной патологии. Основной целью такого медико-генетического консультирования молодых семей может считаться предупреждение рождения больных малышей с расщелиной неба. А при наличии в семье одного ребенка страдающего от такого врожденного порока развития – это предотвращение повторного рождения детей с такой же самой патологией.

Основной и самой главной задачей опытного генетика несомненно является своевременное (как можно более ранее) выявление возможного типа подобной врожденной патологии. А это может быть:

  • Некоторое наследственное заболевание.
  • Так называемое наследственное предрасположение.
  • Некая ненаследственного типа патология.

Подобные профилактические вопросы решаются использованием самых различных методик так называемой клинической генетики. Для этого используются методы собирания генетических данных, полноценное составление точных родословных схем включающих последующий клинико-генеалогический анализ родословных. В данном случае часто используются методы так называемого клинико-статистического анализа получаемых генетических данных, так называемы близнецовый метод, а так же некоторые биохимические методики исследования.

Часто используется дерматоглифика в качестве метод исследования и предупреждения развития подобной патологии, необходимо учитывать и данные ультразвукового исследования плода. Стандартно считается что степень риска развития расщелин неба напрямую зависит от всех получаемых данных а так же от конкретных их сочетаний.

К примеру, при наследственных предрасположениях к развитию расщелин неба реальная степень риска родить малыша с такой патологией составляет порядка 50 %. А вот при так называемых полигенных (иными словами при мульти-факториальных) пороках бывает крайне сложно определять тип наследования (или не наследования) подобной патологии. Для этого необходима наиболее высокая квалификация генетиков.

Метод уранопластики

Каким образом проводится операция? Волчья пасть исправляется путем восстановления естественного анатомического строения неба и отделов глотки. Классический вариант уранопластики — операция по методу Лимберга. В нынешнее время это главный способ устранения врожденного дефекта неба. Если волчья пасть сочетается в одном случае с заячьей губой, то дополнительно проводится хейлопластика. Это операция, в ходе которой корректируется верхняя губа.

Предварительно перед уранопластикой проводится ее тщательное планирование отдельно в каждом конкретном случае. При этом осуществляется индивидуальный подбор пластического материала для устранения расщепления небной ткани. Современные методики уранопластики и высокая квалификация хирургов способны обеспечить восстановление естественной, полноценной структуры верхней челюсти и гортани примерно у 95% пациентов.