Заячья губа и волчья пасть: причины и последствия операции

Рождение малыша — долгожданный момент для многих. Но бывают случаи, когда радостные известия сопровождаются событиями, к которым родители не готовились заранее. К таким неожиданностям относятся врожденные аномалии и дефекты, омрачающие появление ребенка на свет.

Классификация выраженности небной расщелины

Для того чтобы определить требуемое количество оперативных вмешательств, в медицине принято классифицировать выраженность небной расщелины на три степени.

  1. Первая степень. В том месте, где должно соединяться твердое и мягкое небо имеется расщелина, ширина которой не превышает пяти миллиметров. Длина расщелины измеряется в поперечном направлении, когда ротовая полость находится в состоянии покоя, при этом, когда пациент произносит звук «А», происходит смыкание обеих частей неба.
  2. Вторая степень. В том месте, где должно соединяться мягкое и твердое небо, имеется расщелина более пяти, но менее десяти миллиметров. Длина расщелины измеряется в поперечном направлении, когда ротовая полость находится в состоянии покоя. При произношении звука «А» у пациента не отмечается соединение двух частей расщепленного неба.
  3. Третья степень. В том месте, где должны смыкаться твердое и мягкое небо ,имеется расщелина более 10 миллиметров. Длина расщепления измеряется в поперечном направлении, когда ротовая полость находится в состоянии покоя, при произношении звука «А» у пациента отмечается нестыковка двух частей неба более чем на 5 миллиметров.

Чаще всего в диагностике встречаются случаи одностороннего расщепления верхней губы с боковым дефектом твердого и мягкого неба. Не так часто, но диагностируются двусторонние расщепления верхней губы с дефектом расщепления мягкого и среднего неба посередине.

Что такое заячья губа и волчья пасть?

Расщелина нёба (волчья пасть, заячья губа, мед. название — хейлосхизис, (cheiloschisis)) — относятся к врожденным порокам развития верхнечелюстной области лица. Имеются некоторые отличия между этими патологиями.

Заячья губа, или хейлосхизис, (что переводится как «расщепление») выглядит, как расщелина верхней губы, которая иногда имеет большие размеры и затрагивает носовую полость.

Волчья пасть представляет из себя незаращенное твердое и/или мягкое небо (расщепление неба), вследствие чего возникает сообщение между двумя полостями – ротовой и носовой.

В некоторых случаях у ребенка могут иметься оба порока развития. Примерное соотношение детей, рожденных с такой патологией, и здоровых малышей – 1:2500.

Расщелина верхней губы и нёба (анатомические и функциональные нарушения)

У детей с расщелинами верхней губы наблюдаются анатомические нарушения средней зоны лица, которые нуждаются в хирургической коррекции: расщепление губы на два или три (при двухсторонних расщелинах) фрагмента, деформация хрящевого отдела носа, выраженная в различной степени, порочное прикрепление и нарушение функции пучков круговой мышцы рта, дефект альвеолярного отростка верхней челюсти.

При расщелинах неба имеется сообщение полости рта с полостью носа через дефект тканей по средней линии неба, отличное от нормального расположение и прикрепление мышц мягкого неба, расширение среднего отдела глотки и укорочение мягкого неба. Это приводит к нарушениям функции сосания и глотания, внешнего дыхания и речи, нарушениям прикуса, деформации верхней челюсти.

Врождённые расщелины бывают следующих типов:

  • Изолированная расщелина верхней губы.
  • Изолированная расщелина нёба.
  • Сквозная расщелина губы и нёба (бывает одно- и двухсторонняя).

Волчья пасть – почему рождаются дети с дефектом, и можно ли его исправить?

Расщелина нёба (хейлосхизис) – врожденная деформация костной ткани, характеризующаяся прямым сообщением между носовой и ротовой полостью. Из-за волчьей пасти дети испытывают трудности питанием, дыханием, страдают речевыми расстройствами и отстают в физическом развитии. Нёбная расщелина провоцирует и серьезные психологические проблемы.

Читайте также:  Все о причинах и лечении запаха кала изо рта

Почему ребенок рождается с волчьей пастью?

Описываемый дефект обусловлен генетикой. Мутация происходит в Х-хромосоме (женской), поэтому преимущественно по вине матери возникает волчья пасть у детей, причины, доказанные медицинскими исследованиями:

  • курение во время беременности;
  • употребление алкоголя;
  • наркомания.

Некоторые факторы только повышают риск развития хейлосхизиса. Волчья пасть у детей причины появления может иметь такие:

  • ожирение матери;
  • дефицит фолиевой кислоты в организме;
  • перенесение острых инфекций и тяжелого токсикоза при вынашивании;
  • механические повреждения;
  • психологические травмы;
  • неблагоприятная экологическая обстановка;
  • регулярные интоксикации химикатами;
  • прием определенных медикаментов;
  • миома матки;
  • подверженность вибрациям;
  • много- или маловодие;
  • гипервитаминоз А;
  • действие ионизирующего, рентгеновского излучения, СВЧ- и УВЧ-токов;
  • возраст старше 35 лет и другие, включая невыясненные причины.

Волчья пасть у детей – синдромы заболеваний

Рассматриваемое нарушение строения костей черепа часто является составной частью более серьезных патологий. Иногда рождаются дети с заячьей губой и волчьей пастью, впадинами на губах.

Это болезнь Ван дер Вуда, генетическая аномалия, которая передается по аутосомно-доминантному типу.

Волчья пасть у детей может входить в перечень признаков следующих синдромов с дополнительными проблемами:

  • Хардикар – непроходимость кишечника и гидронефроз;
  • Стиклера – повреждения суставов, близорукость;
  • Патау – множественные пороки внутренних органов и мозга;
  • Лойса-Дитца – аневризма аорты, неправильное расположение глаз.

Как выглядит волчья пасть у ребенка?

Расщелина неба – классификация

Существует 4 основных вида данной болезни. Они дифференцируются по степени расщепления верхнего нёба. Волчья пасть у новорожденного ребенка может диагностироваться в следующих формах:

Волчья пасть – почему рождаются дети с дефектом, и можно ли его исправить?
  1. Скрытый хейлосхизис. Целостность слизистой оболочки мягкого нёба сохранена, расщеплению подвергаются только мышцы.
  2. Волчья неполная пасть. В мягком нёбе повреждены и оболочки, и мышцы, твердое поражено частично.
  3. Полное расщепление. Патология затрагивает и мягкое, и твердое нёбо вплоть до резцового отверстия.
  4. Сквозной хейлосхизис. Самая тяжелая волчья пасть у детей, фотографии показывают, что расщеплено не только нёбо, но и десна, верхняя губа. Может присутствовать с одной или с 2-х сторон.

Волчья пасть – что делать?

Единственным способом облегчить жизнь малыша и обеспечить ему нормальное развитие и будущее считается хирургическая операция. Другими вариантами не устраняется волчья пасть, лечение консервативными методиками не эффективно.

В зависимости от обширности поражения проводится урано-, вело- и хейлопластика. Если синдром волчьей пасти у детей своевременно скорректировать, и правильно провести реабилитационный период, уже к 10-ти годам будет практически незаметно, что младенец родился с аномалией.

Накануне операции требуется подготовка:

  • организация питания малыша;
  • профилактика ОРВИ и ОРЗ;
  • стоматологическая, логопедическая помощь;
  • предотвращение болезней уха;
  • психотерапия для родителей.

Прием пищи при хейлосхизисе чреват попаданием еды и напитков в нос, особенно если диагностировано полное или сквозное расщепление. До того, как волчья пасть будет скорректирована хирургически, понадобится специальная организация питания. Для грудничков используются особые накладки на материнскую грудь или соски, прикрывающие нёбную расщелину.

Дети, рожденные с волчьей пастью тяжелой формы, должны питаться через зонд. Тонкую и мягкую трубку вводят через нос и заводят один ее конец в желудок. Зонд устанавливается доктором и меняется каждые 3 месяца. Родителей крохи учат корректно пользоваться таким приспособлением. Дополнительно накладывается обтуратор – пластина, которая прикрывает повреждение.

Волчья пасть у детей – операция

Хирургическое вмешательство осуществляется по усмотрению врача и в установленные им сроки. Диагноз «волчья пасть» у ребенка предполагает проведение нескольких процедур, от 2-х до 15-ти, в соответствии с тяжестью генетической патологии.

Нет общего мнения, в каком возрасте целесообразно выполнять манипуляцию. Некоторые врачи предпочитают начинать терапию в 3-6 месяцев, другие специалисты ориентируются на более поздние сроки.

Существует 3 вида хирургических вмешательств, с помощью которых лечится расщелина нёба, операция осуществляется следующими техниками:

  • уранопластика – работа на дефектами твердого нёба;
  • хейлопластика – сшивание верхней губы;
  • велопластика – устранение деформаций мягкого нёба.

Последствия, к которым приводит патология

Болезнь не только выглядит неэстетично, но и значительно понижает качество жизни ребёнка. Пока не будет проведена операция по устранению дефекта дети и родители могут столкнуться с такими трудностями:

Последствия, к которым приводит патология
Последствия, к которым приводит патология
      • Нарушение процессов сосания и глотания. Новорождённый плохо прибавляет в весе, отстает в развитии. При сложных расщелинах кормление осуществляется при помощи специального носового зонда. Также для кормления используются специальные ложечки, которые одеваются на бутылочки.
      • Речевые дисфункции. Возникает сложность в произношении согласных звуков, заметна гнусавость и нечёткость.
      • Нарушение прикуса. Ведет к некачественному пережёвыванию пищи и проблемам с ЖКТ. Могут быть дополнительные зубы с неправильным углом роста или наоборот недостаток зубных единиц.
      • Проявления отитов, синуситов и прочих инфекционных заболеваний ушей и лицевых пазух. Характерны при расщелине нёба. Это происходит из-за заброса вдыхаемого воздуха и жидкостей из носовой полости в область среднего уха.
      • Ухудшение обоняния, расстройство слуховой функции, аномалии развития костей черепа.
Последствия, к которым приводит патология
Последствия, к которым приводит патология

Факторы появления заячьей губы и расщелины неба

Основным внешним фактором, вызывающим аномалии плода, считается неблагополучная экологическая ситуация на территории проживания родителей (радиация, загрязненная химикатами питьевая вода, пестициды, свинец, недостаток йода). Влияние радиоактивного излучения подтверждено учащением патологии у младенцев зоны Чернобыля, распространения облака на районы Украины, Белоруссии.

Читайте также:  Методы имплантации зубов: выбираем методику протезирования

Существенное значение уделяется недостатку в рационе питания женщины:

  • белка (молочных и мясных продуктов);
  • витаминов (фолиевой кислоты, С, А, Е, группы В, особенно В6 и В12);
  • дефицит минералов.

Витаминно-минеральные комплексы содержатся в фруктах, ягодах, орехах, овощах, зелени. Эти вещества служат пластическим материалом или входят в состав ферментных систем, обеспечивающих построение внутренних органов и костного скелета ребенка. Поэтому врачи настаивают на соблюдении женщиной рациональной диеты.

Серьезные нарушения у плода вызывают эндокринные (сахарный диабет, ожирение, тиреотоксикоз) и сердечнососудистые заболевания будущей матери. Они приводят к разной степени кислородной недостаточности, поэтому оказывают негативное влияние на все биохимические процессы ребенка.

Выявлена расовая особенность: у чернокожих родителей появление сына с аномалией верхней челюсти доходит до 50%, в странах Азии частота патологии превышает распространенность в Европе в 2 раза.

Односторонняя расщелина верхней губы

Односторонняя заячья губа выглядит, как вертикальный надрез кожно-мышечной складки рта сбоку от центральной линии с подтянутой слизистой. При легком поражении представляет только косметический дефект. Ребенок приспосабливается к кормлению.

Двусторонняя расщелина верхней губы

Заячья губа с двух сторон бывает симметричной или нет. Часто сочетается с расщелиной неба. Из-за разрыва ротового кольца ребенку сложно сосать. Кормление приходится проводить ложечкой, вводя пищу ближе к щеке. Для предстоящей операции порок представляет сложности необходимостью замещения и пластики большого объема тканей.

Отличия от волчьей пасти

Волчьей пастью называют аномалию, выражающуюся наличием трещины в небном своде с сообщением ротовой и носовой полостей. При внешнем осмотре и отсутствии сочетания с заячьей губой этот порок не виден. Его обнаруживают только, если исследовать верхнюю часть ротовой полости. Тяжесть симптоматики зависит от размера расщелины.

Вторичная хирургия

Расщелина губы и неба — врожденная аномалия, которая может оставлять след на лице человека на протяжении всей его жизни. Большинство пациентов нуждаются в проведении вторичных пластических операций, цель которых заключается в следующем:

  • коррекция внешнего вида;
  • восстановление речевой функции;
  • устранение аномальных сообщений между двумя полостями (носовой, ротовой);
  • перемещение и стабилизация верхней челюсти.

1. Верхняя губа

Большинство пациентов, которые хотят провести коррекцию верхней губы, сосредотачивают свое внимание на том, что после первичного вмешательства остался рубец. Желание его устранить и приводит к хирургу. Необходимо помнить, что любой шрам или рубец можно сделать менее заметным, уменьшить в размере, но избавить от него полностью невозможно.

Частые деформации:

Вторичная хирургия
  • противоестественный изгиб красной каймы;
  • асимметрия;
  • нарушение функций мышечного аппарата;
  • патологическая полнота.

2. Нос

Аномалии верхней губы сочетаются с деформацией носа. Вторичная хирургия носа требуется практически для всех пациентов. Степень деформации зависит от выраженности первичной патологии. С целью коррекции асимметрии, эстетического вида, восстановления носовой перегородки проводится ринопластика.

Незначительные изменения, нуждающиеся в коррекции, могут быть проведены в раннем детстве. Обширные вмешательства разрешены только после 16-17 лет, когда скелет лица полностью сформирован.

3. Мягкое небо

Следствием сложных расщелин и их первичной хирургии может становиться велофарингеальная недостаточность. Это патологическое состояние, сопровождающееся гнусавостью голоса, невнятностью речи. Хирургические манипуляции направлены на устранение речевого дефекта.

Проведение операции разрешено в любом возрасте, но перед этим лучше проконсультироваться с логопедом и подтвердить невозможность правки речи другими способами.

Преждевременно оценить результат операции на мягком небе невозможно, поскольку мышечный аппарат этой области очень чувствительный ко внешним вмешательствам, а значит, рубцовые изменения после первичной хирургии всегда значительные. Для восстановления функциональных особенностей проводят следующие манипуляции:

  • повторную мышечную пластику без или с одномоментным удлинением;
  • пластику мягкого неба, используя глоточный лоскут.
Читайте также:  Гель для укрепления зубов рокс инструкция по применению

Особенностью позднего послеоперационного периода является работа с квалифицированным логопедом и сурдологом.

Вторичная хирургия

4. Ороназальные фистулы

Это частая проблема пациентов, прооперированных по поводу расщелин неба и губы. Фистула представляет собой отверстие между двумя полостями. Частая локализация — область альвеолярного отростка, твердое небо. В раннем возрасте такие отверстия становятся причиной попадания пищи в нос, но дети приучаются контролировать состояние. Также результатом становится гнусавость и невнятность голоса.

Устранение ороназальных фистул проводится путем костной пластики с формированием дна носовых ходов.

Послеоперационный период и восстановление

В послеоперационном периоде ребенок продолжает получать антибиотики, а также назначаются анальгетики. Покинуть стационар можно будет не ранее конца первой недели после вмешательства, и то при условии отсутствия неблагоприятных последствий и хорошего самочувствия прооперированного.

Уход за ребенком, перенесшим пластику на небе и губе, должен быть тщательным и аккуратным. Всю первую неделю рана прикрыта салфеткой с антисептиком, препятствующим размножению микрофлоры и нагноению шва. Салфетки можно удалить после снятия швов. После каждого приема пищи ротовую полость нужно ополаскивать или орошать антисептическим спреем. В нос могут быть установлены тампоны или специальные силиконовые трубочки для предотвращения растяжения, деформации тканей.

На второй неделе после вмешательства под контролем хирурга проводится аккуратный массаж пальцем небной области для улучшения регенераторных процессов и кровоснабжения

Важно, чтобы сам малыш своими движениями не повредил место операции и швы, поэтому ручки его на какое-то время могут быть зафиксированы повязкой или шинками.. Если хирург запланировал двухэтапное лечение, то между пластиками должно будет пройти не менее года

Весь этот период следует обязательно применять обтуратор, который отграничивает полость рта от носовой и препятствует забросу пищи в последнюю.

Если хирург запланировал двухэтапное лечение, то между пластиками должно будет пройти не менее года. Весь этот период следует обязательно применять обтуратор, который отграничивает полость рта от носовой и препятствует забросу пищи в последнюю.

Некоторые родители из личных соображений, желая выбрать лучшего хирурга своему ребенку и обеспечить ему максимальный комфорт при лечении готовы идти на платную коррекцию. Вне зависимости от финансовой стороны вопроса, результат будет зависеть от мастерства хирурга и сложности порока.

Пластические операции при описанных аномалиях бывают довольно сложными и трудоемкими, однако результат в абсолютном большинстве случаев служит наградой и малышам, и их родителям за терпение и трудности, которые они преодолели в первые месяцы и годы жизни. Мастерством и аккуратностью хирурга удается добиться результата, когда от вмешательства практически не остается следов, а окружающие даже не подозревают о тяжелом дефекте, который некогда мог стать шоком для всей семьи.

до/после операции

Ринохейлогнатопластика

Дети с расщелинами губы и неба могут избавиться от патологии при помощи подобного вмешательства. Эта операция направлена на устранение анатомических нарушений носа, верхней губы и альвеолярного отростка. Позволяет провести коррекцию сквозных дефектов. Двусторонняя расщелина губы и неба – одно из показаний к ринохейлогнатопластике.

Оптимальным периодом проведения операции является детский возраст, пока постоянный прикус еще в полной мере не сформирован, а также еще не произошло прорезывание верхних клыков.

Диагностика

Надо отметить что диагностировать будущие проблемы у ребенка (связанные с расщелиной неба) можно еще на этапе его вынашивания. Как правило для этого идеально подходит плановый ультразвуковой скрининг который нужно проводить на четырнадцатой или шестнадцатой неделе беременности. Такая методика позволяет своевременно выявить возможный дефект, однако же итоговую форму и степень (объём) поражения получится увидеть лишь после рождения малыша.

При этом обязательно могут потребоваться и некоторые дополнительные исследования– ведь волчья пасть частенько может сопровождаться иными дефектами в виде патологических нарушений слуха, многочисленных патологий при развитии черепа. Часто волчья пасть сопровождается и ухудшением обоняния либо же внешнего дыхания.

Диагностика

Конкретный диагноз позволяющих описать проблему ставится практически сразу после рождения такого малыша. Хотя окончательную степень и вид дефекта медики определяют только после детального осмотра зева.